汉德-舒勒-克里斯蒂安病

临床病例 18.02.2003
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 23岁,男性
作者: Ek. Tavernaraki, M. Pantziara, M. Stassinopoulou, E. Andriotis, A.Tavernaraki
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AI报告

临床病史

患者表现为局部疼痛、肿胀、大腿触痛及牙齿松动,没有任何全身性体征或症状。

影像学表现

患者表现出局部疼痛、肿胀、大腿压痛以及牙齿松动。未出现任何全身性体征或症状。

颅骨的普通X线片显示大范围病变,呈现“地图状颅骨”以及“漂浮牙齿”的表现。股骨和骨盆的X线显示多个边界不清的溶骨性病变,包括一个位于髋臼的病变。

骨盆和股骨的CT检查显示溶骨性病变,伴有骨皮质破坏及小范围软组织肿块。

髋部和股骨的MRI在T1加权像上显示等信号病变,经钆剂增强后可见明显增强,T2加权像上可见骨替代的高信号区域。

病情讨论

Hand-Schuller-Christian病是组织细胞增生症X的一种慢性播散型形式,其中存在特发性非肿瘤性组织细胞增殖。它可以累及任何骨骼,但常见部位包括颅骨、下颌骨、脊柱和长骨。病变可表现为边界清晰或不清晰,可有或无硬化性边缘。骨膜反应的程度可有变化,从厚实的致密型到层状型不等。

在颅骨,病变通常具有边界清晰的特点,并且内外板受累常不均衡。在溶骨性病变的中心部位可能出现“扣状死骨”。较大的病变可呈“地图样颅骨”的外观。在下颌骨和上颌骨,骨破坏可能会出现“浮牙”的表现。

在脊柱,典型表现为受累椎体溶解并逐渐塌陷(扁平椎),但邻近椎间盘间隙通常得以保留,从而与感染相区分。

在长骨,病变通常起源于干骺端或干骺部,位于骨髓腔中心,导致内侧骨皮质被侵蚀,最终穿透外侧皮质。病变也可显示渗透性破坏,边界不清,并伴有骨膜反应。骨显像的价值有限。CT可用于确定病变范围。MRI检查中,T1加权像显示病变与邻近组织等信号,T2加权像则可见骨髓被高信号区域所替代。

鉴别诊断包括:

  • 颅骨病变:骨髓炎、表皮样囊肿。
  • 长骨(侵袭性形式):小圆细胞病变、尤文氏肉瘤、骨肉瘤、白血病、急性骨髓炎。
  • 长骨(侵袭性较弱形式):单纯性骨囊肿、纤维异常增殖症、慢性骨髓炎。
  • 扁平椎:白血病、神经母细胞瘤转移、特发性骨坏死。

最后,该疾病还可累及肝脏、脾脏、淋巴结、皮肤和肺。典型的三联征为突眼、尿崩症和颅骨病变。

鉴别诊断列表

Hand-Schüller-Christian病

最终诊断

汉德-舒勒-克里斯蒂安病

证书

没有可供翻译的英文内容。

图像分析

普通X线片

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