大腿远端黏液样脂肪肉瘤

临床病例 26.03.2003
Scan Image
部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 44岁,男性
作者: G. Mantzikopoulos, K. Pikoulas, I. Staikidou, G. Giannikouris
icon
详情
icon
AI报告

临床病史

患者在右大腿远端、紧邻腘窝上方出现了一处肿胀。他最初是在大约两个月前注意到这处肿胀,并报告称在这段时间里它一直在缓慢增大。没有疼痛,但他在屈腿时感到有些困难。

影像学表现

该患者表现为右侧远端大腿(紧邻腘窝上方)出现肿胀。两个月前他首次注意到该肿胀,并报告在此期间其一直缓慢增大。没有疼痛,但其屈腿时存在一定困难。

对大腿进行了三平面的MRI检查,包括自旋回波质子密度和T2加权序列,以及自旋回波T1加权和自旋回波T1加权脂肪抑制序列,并分别在注射造影剂前后进行扫描。结果显示,在大腿远端后侧,股二头肌外侧及半膜肌和半腱肌内侧之间,存在一个界限清晰的大块病变。该肿瘤表现出明显的异质性,内部可见低信号的隔膜以及与脂肪信号一致的区域(图1、图2)。造影后增强明显不均匀(图3)。根据影像学表现推断为黏液样脂肪肉瘤,后于肿瘤广泛切除手术后经病理证实。

病情讨论

粘液型脂肪肉瘤是所有脂肪肉瘤中最常见的亚型,约占所有病例的40-50%。它是一种低度恶性肿瘤,发病率在40至60岁之间更高。粘液型脂肪肉瘤常发生于肌间筋膜平面或深部区域,很少见于皮下组织。它们常见于大腿和腘窝区。临床表现通常为一个生长缓慢、无痛、体积较大的肿块。触诊时肿块质地相对柔软,无触痛。

粘液型脂肪肉瘤是一种胶状肿瘤,肉眼观察可见分叶状结构,部分区域外观类似脂肪瘤,另一些区域呈粘液样。显微镜下常见毛细血管以精细的网状形式分布于粘液样区域中 [1-3]。

在磁共振成像(MRI)上,粘液型脂肪肉瘤可出现一系列不同的表现,这取决于脂肪和粘液成分的多少、细胞和血管密度以及是否存在坏死。大多数粘液型脂肪肉瘤可见花纹状或线样、不规则的脂肪信号灶。在MRI上通常表现为边界清晰、常呈分叶状的肿块,其高低信号不均的特征与良性脂肪瘤不同。脂肪成分区域在T1加权像上通常呈高信号。粘液型脂肪肉瘤很少出现大量脂肪成分,如本例所示。此种表现更常见于多形性脂肪肉瘤。尚未观察到对邻近结构有浸润或侵袭的证据。有些粘液型脂肪肉瘤可能并不会表现出典型的脂肪瘤样信号,而是在未增强时呈囊性表现。在这种情况下,T1加权像可见信号较低,T2加权像可见信号明显增高。此时需将粘液型脂肪肉瘤与良性黏液瘤相鉴别。然而,大多数粘液型脂肪肉瘤在65-100%的肿瘤体积范围内会出现强烈增强 [2-4]。动态对比增强减影MRI技术已被证明在区分良恶性软组织肿块方面非常有用,可通过早期强化程度、强化模式及强化进程对软组织肿块进行相对准确的鉴别 [5]。

由于粘液型脂肪肉瘤被归类为低度恶性肿瘤,其在MRI上与更具侵袭性的肿瘤相区别,对手术方式和预后具有重要意义。尽管粘液型脂肪肉瘤的整体预后较好,但手术切除后仍常见局部复发,有时会影响肢体完整性。因此应采用广泛切除边界进行手术 [1]。

鉴别诊断列表

远端大腿粘液样脂肪肉瘤

最终诊断

远端大腿的黏液样脂肪肉瘤

证书

没有可翻译的英文内容。

图像分析

矢状位自旋回波 T2 加权图像

icon
矢状位自旋回波T2加权成像

自旋回波T1加权图像

icon
自旋回波T1加权图像
icon
自旋回波T1加权图像

轴向自旋回波 T1 加权图像

icon
轴向自旋回波T1加权成像
icon
轴向自旋回波 T1 加权图像