同时多中心性骨肉瘤:病例报告

临床病例 01.05.2003
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 18岁,男性
作者: Kanellou B, Katsiva V, Manataki A, Michalopoulou A, Tibishrani M
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AI报告

临床病史

心前区胸痛持续2周。体格检查显示体温升高(38.5°C),可触及锁骨上淋巴结,并在膝部出现压痛(患者回忆近期有外伤)。

影像学表现

病人因持续2周的心前区胸痛来到急诊科就诊。体格检查显示体温升高(38.5°C)、可触及锁骨上淋巴结以及膝部压痛(患者回忆近期曾受伤)。血检结果显示贫血、轻度白细胞增多以及ALP、LDH和VES升高。
右膝X线片显示右股骨干骺端、干骺部及骺端广泛病变,主要表现为成骨性改变,并伴有侵袭性骨膜反应(Codman三角)及软组织肿胀。右股骨平片示全段骨干内有界限不清的成骨性病灶(图1)。这些发现提示可能为恶性骨肿瘤,因此患者被转诊进行CT检查。
股骨-膝关节CT扫描证实了X线的发现,显示广泛的软组织肿块,并且累及胫骨(图2)。胸部CT扫描显示多个钙化的肺实质内及胸膜结节,以及少量胸腔积液(图3)。此外,腹部CT扫描显示在皮下组织和双侧后腹膜中存在多个钙化结节(图4)。颈部淋巴结活检显示典型的骨肉瘤组织学特征。结合影像学检查结果,最终诊断为同步性多中心性骨肉瘤。

病情讨论

骨肉瘤是儿童和青少年中最常见的原发性骨肿瘤,同时在成人中仅次于多发性骨髓瘤,为第二常见的原发性恶性骨肿瘤。最常见的类型是高分化髓内变异型,也称为常规型骨肉瘤。 从组织学上看,它被归类为一种恶性间叶性肿瘤,其中肿瘤细胞产生骨样组织或未成熟骨。
通常累及长骨。最常见的部位是股骨远端、胫骨近端(膝关节部位)和肱骨近端。在大多数病例中,病变累及干骺端;对于骺板尚未闭合的病例,肿瘤可向骺端延伸。原发于骨干或骺端的情况非常罕见。
临床表现包括疼痛、肿胀和肢体增大。在初诊或治疗过程中可能出现病理性骨折。外伤可能使病变引起临床关注。
X线通常显示在受累骨骼的干骺端区域出现混合性硬化及溶骨性病变(病灶内可见毛糙、云雾状致密影)。这一表现常伴有侵袭性骨膜反应(Codman三角、日光放射、刷状样)以及软组织肿胀。
CT在病变累及解剖结构复杂的区域(如骨盆)时常有帮助。CT、MRI和骨显像用于术前评估和分期。骨内侵犯可存在于同一骨内或跨越邻近关节(“跳跃”转移)。据报道,骨肉瘤可转移至肺、淋巴结、肝、脾、肾、胰腺、胸膜、小肠、肌肉、心脏、皮肤、脑等器官。 在一些病例中,在初次就诊时就可出现不止一个病灶。多个病灶最常见于若干长骨中,可呈对称或不对称分布。这种情况称为多灶性骨肉瘤(多发性骨肉瘤或骨肉瘤病)。尽管早期研究将骨肉瘤病视为原发性疾病,但近期有大量证据表明,这种情况是骨肉瘤一种不寻常的转移形式。基于组织学、患者年龄以及病灶出现的时间,已有多种分型被提出。
文献回顾显示仅报道了262例病例,总结出的共同特征包括:
a) 同时出现或在最初表现后5个月内出现多个放射致密病灶,可伴或不伴肺转移;
b) 存在一个“优势”病灶以及多个对称或不对称、体积更小的病灶;
c) 具有普遍的、迅速的、致命的预后。
优势病灶与常规或孤立性原发骨肉瘤的特征相似。继发病灶通常界限更清晰、更加硬化且体积更小,无骨膜或皮质反应。

总之,我们报告了一例同时出现多中心性骨肉瘤的患者。该病例表现出在初诊时存在一个优势病灶(右股骨远端)以及多处骨骼和骨外病灶的特点。

鉴别诊断列表

同时性多中心骨肉瘤

最终诊断

同步多中心性骨肉瘤

证书

(无英文内容可翻译)

图像分析

右膝和股骨X线片

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右膝和股骨X线片
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右膝和股骨X线片

在髌股关节水平的CT扫描

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在髌股关节平面的CT扫描
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在髌股关节水平处的CT扫描

胸腹部 CT

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胸部和腹部CT
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胸部和腹部CT
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胸部和腹部CT

腹部CT

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腹部CT扫描