心前区胸痛持续2周。体格检查显示体温升高(38.5°C),可触及锁骨上淋巴结,并在膝部出现压痛(患者回忆近期有外伤)。
病人因持续2周的心前区胸痛来到急诊科就诊。体格检查显示体温升高(38.5°C)、可触及锁骨上淋巴结以及膝部压痛(患者回忆近期曾受伤)。血检结果显示贫血、轻度白细胞增多以及ALP、LDH和VES升高。
右膝X线片显示右股骨干骺端、干骺部及骺端广泛病变,主要表现为成骨性改变,并伴有侵袭性骨膜反应(Codman三角)及软组织肿胀。右股骨平片示全段骨干内有界限不清的成骨性病灶(图1)。这些发现提示可能为恶性骨肿瘤,因此患者被转诊进行CT检查。
股骨-膝关节CT扫描证实了X线的发现,显示广泛的软组织肿块,并且累及胫骨(图2)。胸部CT扫描显示多个钙化的肺实质内及胸膜结节,以及少量胸腔积液(图3)。此外,腹部CT扫描显示在皮下组织和双侧后腹膜中存在多个钙化结节(图4)。颈部淋巴结活检显示典型的骨肉瘤组织学特征。结合影像学检查结果,最终诊断为同步性多中心性骨肉瘤。
骨肉瘤是儿童和青少年中最常见的原发性骨肿瘤,同时在成人中仅次于多发性骨髓瘤,为第二常见的原发性恶性骨肿瘤。最常见的类型是高分化髓内变异型,也称为常规型骨肉瘤。
从组织学上看,它被归类为一种恶性间叶性肿瘤,其中肿瘤细胞产生骨样组织或未成熟骨。
通常累及长骨。最常见的部位是股骨远端、胫骨近端(膝关节部位)和肱骨近端。在大多数病例中,病变累及干骺端;对于骺板尚未闭合的病例,肿瘤可向骺端延伸。原发于骨干或骺端的情况非常罕见。
临床表现包括疼痛、肿胀和肢体增大。在初诊或治疗过程中可能出现病理性骨折。外伤可能使病变引起临床关注。
X线通常显示在受累骨骼的干骺端区域出现混合性硬化及溶骨性病变(病灶内可见毛糙、云雾状致密影)。这一表现常伴有侵袭性骨膜反应(Codman三角、日光放射、刷状样)以及软组织肿胀。
CT在病变累及解剖结构复杂的区域(如骨盆)时常有帮助。CT、MRI和骨显像用于术前评估和分期。骨内侵犯可存在于同一骨内或跨越邻近关节(“跳跃”转移)。据报道,骨肉瘤可转移至肺、淋巴结、肝、脾、肾、胰腺、胸膜、小肠、肌肉、心脏、皮肤、脑等器官。
在一些病例中,在初次就诊时就可出现不止一个病灶。多个病灶最常见于若干长骨中,可呈对称或不对称分布。这种情况称为多灶性骨肉瘤(多发性骨肉瘤或骨肉瘤病)。尽管早期研究将骨肉瘤病视为原发性疾病,但近期有大量证据表明,这种情况是骨肉瘤一种不寻常的转移形式。基于组织学、患者年龄以及病灶出现的时间,已有多种分型被提出。
文献回顾显示仅报道了262例病例,总结出的共同特征包括:
a) 同时出现或在最初表现后5个月内出现多个放射致密病灶,可伴或不伴肺转移;
b) 存在一个“优势”病灶以及多个对称或不对称、体积更小的病灶;
c) 具有普遍的、迅速的、致命的预后。
优势病灶与常规或孤立性原发骨肉瘤的特征相似。继发病灶通常界限更清晰、更加硬化且体积更小,无骨膜或皮质反应。
总之,我们报告了一例同时出现多中心性骨肉瘤的患者。该病例表现出在初诊时存在一个优势病灶(右股骨远端)以及多处骨骼和骨外病灶的特点。
同步多中心性骨肉瘤
(无英文内容可翻译)
从提供的X线及CT影像来看,主要可见以下特点:
1. 在右侧远端股骨(邻近膝关节)可见混合性密度病灶,表现为骨质破坏与硬化并存,局部可见“云絮状”或“毛玻璃样”致密影,提示肿瘤性新生骨形成;周围可见明显的软组织肿胀。可疑观察到侵袭性骨膜反应,包括“Codman三角”和“放射状(向外呈日光放射状)”影。
2. 肺部CT可见多发小结节影,形态与密度符合转移性结节可能;部分病灶与肺门、胸膜邻近,提示肺内或胸膜转移。
3. 腹部CT提示肝脏、脾脏等脏器中可见异常高密度或占位影,疑似转移灶;部分肠管周围较厚,需考虑肿瘤侵犯或腹腔转移。
4. 其他部位骨骼(如对侧股骨或其他长骨)也可见不同程度的硬化或溶骨性病变,提示多发骨骼病灶。
综合来看,右侧远端股骨病变呈现较大且具侵袭性,兼有多发肺转移及其他骨或脏器转移灶,符合多发原发或转移性病变影像学表现。
结合患者的年龄、膝部疼痛及局部肿胀、影像上在右侧远端股骨形成显著的肿瘤样改变,以及同时在肺部、腹部和其他骨骼出现多发性病灶的特点,最符合
“多中心(同发性)骨肉瘤(Multicentric Osteosarcoma)” 的诊断。
建议进一步行组织活检(尤其是右侧远端股骨病灶)的病理学确诊,并配合实验室检查(如骨碱性磷酸酶等指标),最终明确诊断。
1. 治疗方案:
(1)新辅助化疗:骨肉瘤治疗多采用多药联合化疗方案,以控制瘤体生长并减少微小转移;
(2)手术治疗:如病理确诊为骨肉瘤,可根据临床情况决定保肢手术或截肢手术,以最大程度切除或清除肿瘤病灶,同时处理转移性病灶;
(3)术后辅助化疗或放疗:进一步清除可能存在的微小残余病灶;
(4)全身综合治疗:由于存在多发转移病灶,需密切关注肺、腹腔实质器官等转移灶,对症处理并综合评估其他是否需要局部治疗或全身强化治疗。
2. 康复与运动处方:
(1)术后早期康复:如行保肢手术,应在专业康复治疗师指导下进行患肢被动活动和关节松动,逐步过渡到轻度负重训练;截肢患者需进行残肢护理、力量训练并逐步佩戴假肢;
(2)恢复期肌力与心肺功能训练:适当安排游泳、有氧训练(如坐式或卧式自行车),维持基础代谢和心肺功能;根据体力情况,逐步增加训练时间至每次20~30分钟,每周3~5次;
(3)中后期运动进阶:若手术与化疗后情况稳定,可在医师或治疗师的建议下逐渐增加力量训练,如弹力带练习、轻度负重练习,以及平衡协调训练;每次训练强度以“微疲劳但能坚持”为度,个体化增减;
(4)FITT-VP原则:在整个康复期,需根据患者体力、病变范围和治疗反应等动态调整(Frequency频率、Intensity强度、Time时间、Type类型、Volume总量、Progression进阶),在保证安全的前提下稳步提升患者机体功能,避免过度疲劳或损伤。
(5)特殊注意:患者存在多处骨质破坏和术后创面,务必注意避免过度负重和剧烈运动。心肺功能亦可能受化疗影响,应密切监测心率、血压及呼吸情况。
本报告仅基于现有的影像学及临床信息进行初步分析,不能替代线下的面对面诊疗或专业医生的意见。实际诊断和治疗方案应结合患者的具体情况,由专业的骨肿瘤科、放射科、病理科以及多学科团队共同评估后决定。
同步多中心性骨肉瘤