股骨头透明细胞软骨肉瘤

临床病例 02.07.2003
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 57岁,女性
作者: Papanagiotou P, Karantanas AH, Zibis AH, Hantes M , Malizos KN
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AI报告

临床病史

三个月的右髋关节疼痛史

影像学表现

患者有右髋部疼痛三个月的病史。骨盆X线片显示在右股骨头有界限清晰的溶骨性病变,并在中心可见基质钙化(图 1)。计算机断层(CT)扫描显示该病变具有硬化边缘和中心钙化(图 2)。磁共振(MR)成像在T1加权像上显示病灶呈低信号(图 3a),而在T2加权像上,未矿化的基质为高信号。病灶周围无水肿(图 3b)。静脉注射钆剂后,除钙化区域外,病灶均有强化(图 3c)。

根据这些发现,鉴别诊断包括软骨母细胞瘤和透明细胞软骨肉瘤(CCCS)。由于缺乏水肿和炎性组织、病变的大小、其向干骺端的延伸以及患者的年龄等因素,最可能的诊断是CCCS。组织病理学检查证实了这一诊断。

治疗包括手术切除并行全髋关节置换术(图 4)。

病情讨论

透明细胞软骨肉瘤(CCCS)是一种罕见的低度恶性软骨肿瘤,约占所有软骨肉瘤的2%。其临床、X线和病理学特点使其有别于常规软骨肉瘤。CCCS最常见的部位在长骨的骨骺部,尤其是股骨近端和肱骨。其好发于第三到第五年代的成人,男性多于女性(1, 2)。

CCCS的组织学标志是具有明显界限、透明胞浆的大肿瘤细胞。在肿瘤内可见普通型软骨肉瘤的区域(2)。

从影像学上看,该肿瘤表现为长骨骨骺部的界限清晰且常伴钙化的溶骨性病灶。病灶通常略有膨胀,与邻近正常骨之间界线清楚,并常常向干骺端延伸。CCCS的直径通常在4-8厘米之间(3)。

MRI对于评估肿瘤范围非常有用。在T1加权像上,该病灶通常显示为低信号强度。病灶周围缺乏水肿是CCCS的特征之一。静脉注射钆剂后,除钙化区域外,肿瘤通常会被增强显示(4)。

CCCS在影像学上常与软骨母细胞瘤难以区分,因此在诊断上常有困难。软骨母细胞瘤多见于更年轻的患者,体积更小且更多局限于骨骺部。它还常伴有骨髓水肿和骨膜反应,而这些在CCCS中并不常见。最终诊断需要组织学检查(4)。

CCCS的治疗为“整块”切除。预后较好,5年生存率超过80%(1, 5)。

鉴别诊断列表

股骨头透明细胞软骨肉瘤

最终诊断

股骨头清细胞软骨肉瘤

证书

(无内容可翻译)

图像分析

右股骨头溶骨性病变

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右侧股骨头溶骨性病变

计算机断层扫描

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计算机断层扫描

磁共振成像

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磁共振成像
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磁共振成像
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磁共振成像

大体标本

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大体标本