临床病史

一名42岁女性因右侧腹股沟肿块缓慢生长约十年被转诊至我院。体格检查显示一个大小约7×5 cm的孤立肿块，表面皮肤正常。她在右侧腹股沟 区域。血液检查显示外周嗜酸性粒细胞增多  (白细胞总数12,500/μL）中嗜酸性粒细胞占49%。

影像学表现

计算机断层扫描（CT）显示右腹股沟皮下存在一个等密度肿块，边缘不规则，并伴有区域淋巴结肿大 （图 1）。在磁共振成像（MRI）中，T1 加权图像上肿块的信号与肌肉等强度，并能在病灶中观察到与脂肪对应的高信号灶及信号空白（图 2）。在 T2 加权图像上，病灶呈异质性，同时包含高信号灶及信号空白（图 3）。冠状位 T1 加权图像显示肿块内存在高信号的结节成分和不规则形的等信号区域（图 4a），在脂肪抑制对比增强图像上，这些结节成分及增大的淋巴结信号显著增强（图 4b）。

病情讨论

背景

Kimura病（KD）是一种罕见的、良性的、病因不明的慢性炎症性疾病，于1948年由Kimura等人进行了系统性分析 [1,2]。该病变的特点是具有一致的组织学特征，例如滤泡增生、嗜酸性粒细胞浸润以及后毛细血管微静脉的增殖 [3]。

临床角度

Kimura病通常表现为头颈部无痛性皮下肿块，常伴有区域性淋巴结肿大和/或唾液腺受累，但很少累及躯干和四肢等其他部位 [4]。其特征为血清免疫球蛋白E（IgE）水平升高以及外周血嗜酸性粒细胞增多 [3]。由于该病变常易侵袭且伴随淋巴结肿大，因此在临床上与急性炎性病变及恶性肿瘤相鉴别时极为重要。当病变位于非典型部位时，术前诊断更加困难，如本例中所示。尽管病理学证据对于确诊Kimura病至关重要，但CT和MRI图像对于确定病变范围并提示诊断也有一定价值。

影像学角度

尽管Kimura病的影像学表现可能多样或并不特异，但通常表现为皮下组织内边界不清、浸润性团块，并伴随淋巴结肿大。一些既往研究指出，在Kimura病中，由于病变血供丰富，可在皮下肿块内观察到信号空 voids，并在注射钆剂后出现均匀强化的表现 [5,6]。另一个特点是病变内可见不规则且较厚的高信号条带，与脂肪组织相对应，提示这种炎症性疾病具有浸润特征 [7]。当遇到具备流空现象、脂肪成分（T1高信号）以及淋巴结肿大的皮下病变时，应检查嗜酸性粒细胞和IgE水平是否升高。最终诊断需依赖病理学证据。

预后

目前尚无标准化的Kimura病治疗方案，现有的治疗选择包括手术切除、局部或全身糖皮质激素治疗、免疫抑制剂（如环孢素、奥马珠单抗或伊马替尼）、细胞毒性治疗以及放射治疗 [4,8,9]。在本例中，患者应用糖皮质激素治疗后临床效果良好，腹股沟肿物及区域淋巴结在T2加权像上的体积和信号强度均有所减小。推测其抗炎作用减轻了淋巴细胞和嗜酸性粒细胞的浸润，并诱导基质纤维化。此后进行了切除术，在糖皮质激素治疗后完成了，且病理检查证实了诊断。

要点/教学提示

当遇到具有流空现象、脂肪成分（T1高信号）以及淋巴结肿大的边界不清的皮下肿块时，应考虑Kimura病的可能性。

最终诊断

Kimura病

通过皮肤活检获得了对诊断至关重要的信息。组织学上，皮下病变由多个界限清晰或增大的淋巴滤泡组成，滤泡具有明显的生发中心，周围的滤泡间区细胞成分丰富，含有大量嗜酸性粒细胞和后毛细血管微静脉（图5a & b）。生发中心亦可见嗜酸性粒细胞，并存在肉芽肿样区域以及嗜酸性坏死。免疫组织化学染色显示IgE在生发中心呈网状沉积（图5c）。

在整篇稿件和相关文件中，所有患者数据均已完全匿名处理。

鉴别诊断列表

最终诊断

木村病

证书

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图像分析