左小腿局部肿胀和疼痛。
患者因左小腿肿胀并偶尔疼痛3年就诊。体格检查发现小腿前侧有一处10 cm的压痛肿物。
平片显示胫骨干中段髓内主要为溶骨性病变。病灶界限清晰,略有膨胀,同时可见反应性骨硬化及小的卫星样透亮灶。
MRI检查显示病变在T1加权像上呈均匀的中等信号,在T2加权像和STIR序列上呈高信号。该检查排除了跳跃病灶或软组织受侵的可能。
全身CT检查未见任何异常。随后对受累节段进行了广泛整块切除并植入同种异体骨。8年随访未见转移或复发迹象。
Adamantinoma是一种极其罕见的、局部侵袭性或恶性肿瘤,其起源尚存争议。它略微偏好男性,尽管已在各个年龄段都有报道,但大多数病例发生在20至50岁之间。患者通常表现为局部肿胀,伴或不伴疼痛,病程可达数月至数年。该肿瘤几乎仅见于长骨(97%的病例),对胫骨有特征性的偏好(80-85%的病例),尤其容易累及胫骨干中段。
在普通X线片中,adamantinoma表现为中心性或偏心性、多房性、轻度膨胀、边界清晰或模糊的溶骨性病变。与主要病变直接相连的卫星病灶并不少见,并且可能出现骨硬化和胫骨弯曲畸形。如无病理性骨折,则不会出现骨膜反应。CT和MRI的发现并无特异性,但MRI在术前规划中具有重要作用。
从组织学上看,该肿瘤表现出广泛的形态学模式,不仅在不同患者之间,而且在同一肿瘤的不同区域之间也存在差异。常见的四种基本类型以不同组合出现:基底样、鳞状、梭形和管状。在一部分20岁以下患者中,发现了一种被称为“分化型adamantinoma”的亚型,其在影像学、组织学和临床特征方面有所区别,并且病变完全位于皮质内。
在影像学和病理学上,区分adamantinoma和纤维性骨软骨发育不良可能比较困难。具有磨玻璃样外观并伴有病灶内钙化提示纤维性骨软骨发育不良,而小的卫星状透亮灶更常见于adamantinoma。
其他鉴别诊断包括骨纤维性发育不良和非骨化性纤维瘤。表现更具侵袭性的adamantinoma可能类似转移瘤或骨肉瘤。
推荐的治疗方式是广泛块状切除,因为通常能够预防局部复发。adamantinoma具有转移潜能(15-20%),常见转移至肺、骨和淋巴结,即使在最初治疗多年后也可能发生。其10年生存率估计约为10%。
胫骨成釉细胞瘤
(没有可翻译的英文内容)
根据提供的 X 光及 MRI 图像,病灶位于左小腿胫骨干中段附近。平片上可见明显的骨质破坏样改变,呈多房性或分隔状的透亮影,病灶部分边界清楚但局部可表现不规则。未见明显病理性骨折征象,且无明显骨膜反应。
MRI 显示胫骨皮质局部被侵蚀或显著变薄,病变区域在 T1、T2 加权像上呈不均匀信号,可见多发小的低或混杂信号隔,提示内部可能存在不同成分。周围软组织并无大范围肿胀或显著软组织包块征象,但可见局部软组织受累迹象。
综合患者年龄(22 岁)、症状表现(胫骨中段疼痛、肿胀数月)、影像学特征(多房性透亮影、无明显骨膜增生、胫骨中段局部皮质破坏,有小卫星灶)以及疾病常见部位,最可能的诊断为 Adamantinoma(釉质样瘤)。
若要最终确诊,仍需结合组织病理学活检结果。
治疗策略:
对于 Adamantinoma,推荐的治疗方式是进行广泛的整体手术切除(wide en-bloc resection),以尽量降低局部复发的风险。根据手术范围,可能需要移植或重建来维持胫骨的力学稳定性。术后需定期复查胸部影像以排查肺转移,并根据病理分期和手术情况决定是否需要辅助治疗。
早期康复与运动处方:
(1)术后早期(0~4 周):
免责声明:本报告为基于现有信息的参考性分析,不可替代线下面对面诊断及专业医生意见。对于具体诊治和康复方案,应结合患者实际情况并遵医嘱进行。
胫骨成釉细胞瘤