坚质瘤

临床病例 10.03.2004
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 22 岁,女性
作者: Bello MJ, Álvarez M, Bermúdez A, Soler R, Rodríguez E
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AI报告

临床病史

左小腿局部肿胀和疼痛。

影像学表现

患者因左小腿肿胀并偶尔疼痛3年就诊。体格检查发现小腿前侧有一处10 cm的压痛肿物。
平片显示胫骨干中段髓内主要为溶骨性病变。病灶界限清晰,略有膨胀,同时可见反应性骨硬化及小的卫星样透亮灶。
MRI检查显示病变在T1加权像上呈均匀的中等信号,在T2加权像和STIR序列上呈高信号。该检查排除了跳跃病灶或软组织受侵的可能。
全身CT检查未见任何异常。随后对受累节段进行了广泛整块切除并植入同种异体骨。8年随访未见转移或复发迹象。

病情讨论

Adamantinoma是一种极其罕见的、局部侵袭性或恶性肿瘤,其起源尚存争议。它略微偏好男性,尽管已在各个年龄段都有报道,但大多数病例发生在20至50岁之间。患者通常表现为局部肿胀,伴或不伴疼痛,病程可达数月至数年。该肿瘤几乎仅见于长骨(97%的病例),对胫骨有特征性的偏好(80-85%的病例),尤其容易累及胫骨干中段。
在普通X线片中,adamantinoma表现为中心性或偏心性、多房性、轻度膨胀、边界清晰或模糊的溶骨性病变。与主要病变直接相连的卫星病灶并不少见,并且可能出现骨硬化和胫骨弯曲畸形。如无病理性骨折,则不会出现骨膜反应。CT和MRI的发现并无特异性,但MRI在术前规划中具有重要作用。
从组织学上看,该肿瘤表现出广泛的形态学模式,不仅在不同患者之间,而且在同一肿瘤的不同区域之间也存在差异。常见的四种基本类型以不同组合出现:基底样、鳞状、梭形和管状。在一部分20岁以下患者中,发现了一种被称为“分化型adamantinoma”的亚型,其在影像学、组织学和临床特征方面有所区别,并且病变完全位于皮质内。
在影像学和病理学上,区分adamantinoma和纤维性骨软骨发育不良可能比较困难。具有磨玻璃样外观并伴有病灶内钙化提示纤维性骨软骨发育不良,而小的卫星状透亮灶更常见于adamantinoma。
其他鉴别诊断包括骨纤维性发育不良和非骨化性纤维瘤。表现更具侵袭性的adamantinoma可能类似转移瘤或骨肉瘤。
推荐的治疗方式是广泛块状切除,因为通常能够预防局部复发。adamantinoma具有转移潜能(15-20%),常见转移至肺、骨和淋巴结,即使在最初治疗多年后也可能发生。其10年生存率估计约为10%。

鉴别诊断列表

胫骨成釉细胞瘤

最终诊断

胫骨成釉细胞瘤

证书

(没有可翻译的英文内容)

图像分析

常规X线检查

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常规 X 线

磁共振成像

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磁共振成像
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