这名87岁男性患者在国外逗留后,于过去数月内感到左小腿近端疼痛和压迫感逐渐加重,因此前往全科医生处就诊。最近没有外伤,提到5年前曾有一次运动创伤。血液检测显示D-二聚体水平升高,但经超声排除了静脉血栓。临床上可见软组织肿胀,触诊时有疼痛。穿刺囊性部分后显示出出血性渗液。无抗凝治疗史,也无已知出血性疾病。
超声(US;图1)显示近端小腿内侧部有一个大的囊性肿块,同时带有部分实性区域。MR检查(在US后4个月进行,图2)显示在比目鱼肌和腓肠肌外侧头出现异质肿块体积增大。其中部分病灶区域由包膜包绕,部分区域在T1加权像上信号增高。注入钆剂后局部可见增强表现。CT(小腿及胸部检查,US后7个月,图3)显示肿块进一步增大,伴有多个强化区域,并伴随出现多发双侧肺结节。
背景
血管肉瘤是一种罕见的软组织肉瘤亚组(<1%),起源于血管或淋巴管的内皮细胞,预后不良 [1]。它可以发生于任何年龄和身体任何部位(尤其是头颈部)。血行转移常见,多见于肺。血管肉瘤可能是偶发性的,但已知的危险因素包括放射治疗、慢性淋巴水肿、异物以及家族综合征(如Maffucci综合征或神经纤维瘤病)[2]。
临床视角
临床表现根据身体部位不同而差异很大。误诊非常常见,可能导致治疗不当和治疗延误。伴小腿疼痛的软组织肿胀的常见鉴别诊断包括深静脉血栓或Baker囊肿破裂。如果出现生长性、非外伤性肿块,表现类似大型血肿,也应考虑出血倾向、慢性扩张性血肿或软组织肉瘤等可能性,并通过影像学和早期组织学相关检查进行确诊。
影像学视角
在MR上,所有序列中常见信号不均匀。囊性改变、纤维化成分和坏死经常出现,常导致被误诊为慢性血肿 [1;3;5]。在T1加权序列上,不均匀表现可能提示邻近出血的不同阶段。对比增强后,肿瘤通常出现强化区域,可能伴随坏死。肿瘤内的血管可能显示高速(在所有序列上均为低信号)或低速(在T2加权图像上为高信号)流动信号。弥散加权成像通常显示表观弥散系数降低。CT通常显示不均匀的软组织肿块,其密度部分类似肌肉,往往可见明显造影增强 [1]。由于在诊断时常见转移,建议行胸腹部CT分期 [4,5]。穿刺不仅应包括细胞学检查,因为细胞学结果有时对非典型细胞呈阴性。可能需要开放活检 [6]。
预后
预后不佳,5年生存率在12%至35%之间 [1;2]。治疗可包括放疗、化疗和手术,具体取决于受累部位和可切除性。无论手术切缘状态如何,复发都很常见 [2]。
要点
对于肢体出现非外伤性、不断扩大的血肿,应考虑恶性软组织肿瘤的可能性,并应尽早进行组织学确认。
在整个稿件及相关文件中,所有患者数据均已完全匿名化。
软组织血管肉瘤
基于提供的超声、MRI 及 CT 图像,可见左小腿近端软组织内存在一大型不规则肿块,主要表现为:
总体而言,影像学特征包括混杂密度/信号、可能的出血成分、明显强化及转移征象,符合恶性软组织肿瘤的征象。
结合患者 87 岁高龄、左小腿进行性疼痛与肿胀、穿刺取得出血性液体、血管源性表现以及影像学特征,需考虑以下潜在诊断:
在综合患者年龄、疼痛特点、影像上明显强化的混杂性软组织肿块,并在初步穿刺中获得血性液体,加之肺部见多发结节提示转移,最可能的最终诊断为:
左小腿软组织血管肉瘤(Angiosarcoma)
考虑到血管肉瘤具有高度侵袭性与高转移率,且在病理学上可能需要进一步通过粗针穿刺(core biopsy)或开放性活检方可明确分型。若需进一步确认,可行组织学检测(免疫组化 CD31、CD34 等血管标记)。
考虑患者高龄、可能存在软组织切除或放化疗后局部组织修复受限,以及潜在的心肺功能风险和骨骼肌力量减退,康复锻炼应遵循循序渐进与个体化原则,重点在于维持肌力、防止进一步肌肉衰减并保证安全:
在整个康复过程中,应遵循 FITT-VP 原则(频率 Frequency、强度 Intensity、时间 Time、类型 Type、进阶 Volume/Progression),逐步增加活动量,并定期随访关节活动度、肌力及整体健康状况。如果出现任何不适,应尽快与医生或康复治疗师沟通。
本报告为基于现有影像与临床信息所作的医学分析,旨在提供参考性意见,不能替代线下面诊或专业医生的诊断与治疗方案。实际诊疗需结合更全面的临床资料及专业评估,请患者务必咨询专科医生或医疗团队获取个性化方案。
软组织血管肉瘤