一位患者出现了左膝肿胀,肿胀逐渐形成。
患者主诉左膝肿胀已持续八个月。X线平片显示在胫骨近端干骺端可见轻度膨胀性溶骨性病变,边缘分叶状且清晰,偏心性分布(图1)。MRI显示T1加权图像上病变呈中等信号(图2a),在T2加权图像上呈均匀高信号(图2b)。静脉注射Gd-DOTA后,病变出现不均匀强化(图2c)。手术切除病灶后需要进行骨同种移植。
软骨黏液样纤维瘤(CMF)是最不常见的良性软骨性骨肿瘤,最常见于第二与第三个年龄阶段。它常表现为缓慢进展的疼痛、压痛和肿胀,发病时间可从1周到数年不等,这是最常见的临床异常。典型的放射学表现包括偏心性的溶骨性病灶,边界清晰且常有硬化边,位于长骨干骺端,尤其是下肢(约80%的病例)。然而,CMF可能有多样的影像表现,也可作为良性、缓慢生长的肿瘤出现在骨骼的任何部位。广泛的骨膜反应和病理性骨折并不常见,钙化亦不常见。在MRI上,CMF在T1加权像上信号减低,在T2加权像上信号增高。与其他软骨性肿瘤相似,它可呈现高信号的分叶状图像,但CMF的信号强度会因软骨样、黏液样和纤维组织的比例不同而有所变化。该肿瘤的经典组织学特征是在黏液样或软骨样组织背景中,呈小叶状分布的星状或梭形细胞。CMF的鉴别诊断包括巨细胞瘤、动脉瘤样骨囊肿和非骨化性纤维瘤。若瘤体内部出现钙化,则需考虑软骨母细胞瘤和软骨瘤等其他可能性。手术切除是首选的治疗方式。由于这些肿瘤具有局部侵袭性,通常需要行广泛切除并进行植骨。
软骨黏液样纤维瘤
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1. 从提供的膝关节X线片可见,在胫骨近端干骺端(靠近膝关节区)存在一处偏心性的透亮区(溶骨性病灶),边界较清晰且可见部分硬化缘。
2. MRI横断面显示病灶内部信号表现不均:在T1加权像上呈相对低信号,在T2加权像上呈高信号;可见较明显的分叶样结构。
3. 病变局部软组织并无显著水肿或明显软组织肿物形成,未见明显病理性骨折或大量骨膜反应。
4. 未见明显钙化或骨化信号。病变整体呈现缓慢、局限的生长特点。
结合患者的年龄(21岁)、临床表现(局部慢性肿胀、疼痛)、影像学特征(偏心性溶骨病变、边界清晰、T2高信号、缺乏明显钙化),综合考虑,本例最可能的诊断为软骨黏液样纤维瘤(Chondromyxoid Fibroma, CMF)。
如果仍有疑问,可结合进一步的组织病理学检查以确证。
1. 治疗策略:
- 手术切除:由于软骨黏液样纤维瘤有一定局部侵袭性,常规处理是刮除或扩大切除病灶,并根据骨缺损情况进行植骨或其他骨重建。
- 病理学确认:手术过程中获取的标本可供病理检查,进一步明确诊断。
- 术后监测:定期随访影像学变化,关注肿瘤复发迹象。若手术时边缘处理不足,复发几率会增高。
2. 康复与运动处方:
- 术后早期(前2-4周):
免责声明:本报告仅作为基于当前资料的参考性分析,不能替代线下面诊或专业医师的意见。实际临床诊疗应由专业医疗团队结合患者的具体情况综合评估后决定。
软骨黏液样纤维瘤