与长期甲氨蝶呤治疗相关的骨骼肌淋巴瘤

临床病例 25.01.2006
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 71岁,男性
作者: Chandramohan M, Gopal K, Cooper RG, Hutchinson CE
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AI报告

临床病史

一名71岁男性患者,具有12年血清阳性类风湿关节炎病史,出现右肩疼痛性肿胀已持续一个月,并伴有夜间盗汗和体重减轻。

影像学表现

一名71岁男性,患有12年血清阳性的类风湿关节炎,出现右肩部疼痛肿胀1个月。他一直使用甲氨蝶呤(5 mg/周)治疗。检查发现右肩部有一个坚实、触痛性肿块。他的炎症指标显著升高(ESR:140 mm/小时,CRP:270 mg/L),提示可能存在感染性关节炎,但排除了该诊断。胸部X线片显示右锁骨外侧三分之一部位破坏,伴有软组织肿块(图3)。磁共振(MR)成像显示冈上肌出现弥漫性肿胀,在T1和T2序列上信号强度呈中等,在STIR序列上有弥漫性的高信号(图1)。静脉注射钆剂后,冈上肌及其表面的软组织显示边缘强化,中间部分为低信号(图2)。这种边缘强化很可能与液化或高间质压力有关。关节盂和肱骨头的骨髓信号正常。粗针活检证实存在高度恶性B细胞淋巴瘤。胸部及腹部CT显示右侧胸大肌、前锯肌以及左侧提肩胛肌和冈上肌受累,但无远处淋巴结肿大或脏器肿大(图4a、4b)。停止使用甲氨蝶呤后,开始化疗(CHOP方案:环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松),肿块随之缩小。由于多块肌肉呈弥漫性受累,这更可能是原发于肌肉的淋巴瘤,并继发累及骨。

病情讨论

尽管有 20%–30% 的非霍奇金淋巴瘤(NHL)表现为结外病灶,但仅有 1%–2% 的淋巴瘤累及肌肉(4)。骨骼肌受累可能是由于全身扩散或疾病从骨组织向邻近部位延伸所致(4)。罕见情况下,淋巴瘤可原发于骨骼肌(4)。由于该情况相对罕见,相关综合信息较少,但大多数病例为大或多形性 B 细胞表型(4)。最常累及的部位是下肢。在接受甲氨蝶呤治疗的类风湿性关节炎患者中出现恶性肿瘤的报道在文献中持续出现(2)。其可能的发病机制包括类风湿性关节炎中 T 细胞功能异常、甲氨蝶呤诱导的 T 细胞功能障碍,或纯属偶然(2)。有些报道提示在停用甲氨蝶呤后肿瘤可消退(2),但也有其他报道对此表示否定。尽管 Moder 等人进行的一项回顾性研究并不支持甲氨蝶呤使用与恶性肿瘤发生之间存在关联(1),但对这些患者进行治疗的临床医师仍应对淋巴瘤保持高度警惕(2)。在大多数骨骼肌淋巴瘤病例的普通 X 线检查中,结果多为正常,也可能表现为软组织包块伴随不同程度的骨破坏。在超声检查中,病灶往往表现为无特征性的肿块(5),无液平面。CT 扫描可显示受累肌肉增厚,呈等密度或低密度,并具有不同程度的强化(4,5)。在 MRI 中,淋巴瘤在 T1 加权像上信号通常与正常肌肉等信号或略高信号,在 T2 加权像、质子密度和脂肪抑制序列上则表现为增强的高信号。皮下脂肪浸润是 CT 和 MR 检查中大多数病例的显著特征(4,5)。霍奇金淋巴瘤在 MRI 上通常比非霍奇金淋巴瘤信号更亮(3)。其中原因尚不明确,可能与水肿或炎症有关(3)。毗邻皮下组织的条索样改变或向其延伸同样高度提示非霍奇金淋巴瘤的存在(5)。骨扫描和镓扫描有助于排除系统性疾病,并在随访复发性疾病时提供价值。软组织肿块的鉴别诊断范围广,包括脂肪肉瘤、纤维组织细胞瘤和肉瘤等。虽然从影像上有可能对肿瘤类型做出诊断,但往往较为困难。肌内脓肿有时可能模拟恶性肿瘤(4),正如本例最初所怀疑的那样。基于影像学,经常难以区分肉瘤和转移性癌(4)。对于正在使用甲氨蝶呤治疗的类风湿性关节炎患者,在其出现软组织肿块时,应将骨骼肌淋巴瘤纳入鉴别诊断范畴。重视淋巴瘤的可能性非常重要,因为往往需要特殊染色才能在组织学上区分这些肿瘤,从而制定进一步的治疗计划。

鉴别诊断列表

与长期甲氨蝶呤治疗相关的骨骼肌淋巴瘤。

最终诊断

与长期甲氨蝶呤治疗相关的骨骼肌淋巴瘤

证书

没有可供翻译的英文内容。

图像分析

右肩冠状位STIR序列MRI图像

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右肩冠状位STIR序列MR图像

使用对比剂的右肩斜冠状位T1核磁共振图像

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右肩斜冠状位T1加权MRI图像(使用对比剂)

一张胸部X线影像

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一张胸部X线影像

胸部轴向CT扫描

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胸部轴向计算机断层扫描
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胸部轴向计算机断层扫描