恶性甲状旁腺功能亢进、浆细胞瘤和多发性骨髓瘤的放射学表现

临床病例 08.03.2006
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 66岁,女性
作者: JSH. Gaskin, N. Gopalakrishnan, DI. Gaskin
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AI报告

临床病史

一名体格健壮、身体健康的女性患者在锻炼时,左臂出现剧烈疼痛。对肱骨、颅骨和胸部的X线检查,以及CT扫描和相关血液化学检测证实诊断为病理性骨折、恶性甲状旁腺功能亢进症、孤立性骨质浆细胞瘤以及多发性骨髓瘤。

影像学表现

患者在无症状的情况下进行锻炼时,突然出现左臂剧烈疼痛。肱骨X线片 (Fig 1) 显示在溶骨性病变处发生中段横断骨折,同时观察到皮质下骨吸收(棕色瘤)(Fig 2)。颅骨X线片显示多发溶骨性病变 (Fig 3)。手指X线片显示骨膜下骨吸收 (Fig 5)。胸部X线片显示在右侧第 3rd 肋骨前端向胸腔突出的一个直径约 3-4 厘米的软组织肿块,以及多发肋骨溶骨性病变 (Fig 4)。在计算机断层扫描(CT)上也可见该胸部病灶 (Fig 6),并注意到其累及右侧第 3rd 肋骨 (Fig 7)。同时在 CT 扫描中于肝脏发现一个孤立的转移病灶 (Fig 8)。CT 引导活检及组织学检查证实累及第 3rd 肋骨的浆细胞瘤。生化检查显示高钙血症(Ca 2.7 mmol/l)、低磷血症(PO4 0.44 mmol/l)、碱性磷酸酶(ALP 182 u/l)升高,以及甲状旁腺激素水平偏低(5 pg/ml)。蛋白电泳检测出轻链单克隆免疫球蛋白及本-周蛋白。肱骨骨折以逆行髓内钉固定,随后患者接受了一疗程的放射治疗。

病情讨论

恶性甲状旁腺功能亢进是由于某些肿瘤(尤其是肺源性肿瘤)产生甲状旁腺相关蛋白(PTHrP)所致。PTHrP 模拟 PTH 的作用,导致高钙血症和 PTH 水平降低,从而出现甲状旁腺功能亢进的影像学征象。其中包括皮质下骨吸收(又称棕色瘤(1)或囊性纤维性骨炎),可在病理性骨折邻近的肱骨干部位见到。骨膜下骨吸收也可发生,尤其常见于手部(2)。另一个征象是“胡椒罐颅骨”,由多发性溶骨性病变所致,这在多发性骨髓瘤中也可见到。 浆细胞瘤是浆细胞肿瘤,可以来源于骨组织(即骨性浆细胞瘤,通常为单发),或来源于软组织(即髓外浆细胞瘤(EMP))。其预后取决于是否会进展为多发性骨髓瘤;孤立性骨浆细胞瘤(SOP)更易进展,因而预后更差。Knowling 的研究显示,接受放射治疗的 SOP 患者仅有 16% 在 10 年时无疾病进展,而 EMP 患者这一比例为 71%(3)。Bolek 在对 37 例患者进行的回顾性分析中认为,放射治疗对孤立性浆细胞瘤是一种有效的局部治疗方法[4]。 本例中,胸部病灶来自第 3 根肋骨,CT 引导下活检证实为浆细胞瘤。Bence-Jones 蛋白和轻链单克隆免疫球蛋白检测结果证实了多发性骨髓瘤。本例表明,相对晚期的疾病可在偶然情况下(如本例的病理性骨折)被发现,也说明了浆细胞瘤如何导致恶性甲状旁腺功能亢进并进展为多发性骨髓瘤。

鉴别诊断列表

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最终诊断

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证书

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图像分析

肱骨 X 线片显示肱骨干中段病理性骨折

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肱骨X线显示肱骨干中段病理性骨折

肱骨 X 线显示皮质下骨质吸收(褐色瘤或破骨细胞瘤)

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肱骨X线显示皮质下骨质吸收(棕色肿瘤或破骨细胞瘤)

手指X线显示骨膜下骨吸收

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手指X线片显示骨膜下骨吸收

颅骨X线显示多个溶骨性病变(胡椒罐样颅骨)

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颅骨 X 线显示多发溶骨性病变(胡椒壶样颅骨)

肝脏CT扫描显示单发转移灶

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肝脏CT扫描显示单发转移灶

胸部X光显示从第3肋骨突出的软组织肿块(骨性浆细胞瘤)及肋骨多发溶骨性病变(多发性骨髓瘤)

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胸部X线显示第3根肋骨突出软组织肿块(骨质浆细胞瘤),以及肋骨多发溶骨性病变(多发性骨髓瘤)。

胸部 CT 扫描显示在右侧前半胸膜区域有肿块,侵蚀并破坏相邻的第 3 根肋骨。

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胸部 CT 扫描显示右侧前胸腔存在一个胸膜基底肿块,破坏了邻近的第 3 根肋骨。

胸部 CT 扫描显示右前半胸腔内存在一个胸膜基底肿块。

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胸部 CT 扫描显示在右侧前胸腔存在一个胸膜基底性肿块