临床病史

一名73岁的女性患者，病史无明显异常，出现左髋部进行性疼痛。临床检查显示其髋关节伸展、外展及外旋活动范围减小。普通X线片显示股骨头、股骨颈及髋臼存在广泛的骨溶解，并伴有软组织肿胀。未见残余骨发生塌陷、碎裂或硬化。

影像学表现

这位病史无明显特殊之处的患者因左髋关节轻度疼痛被收入我院。临床检查时发现关节表现正常，X线检查仅显示轻微的关节间隙变窄。两个月后，患者再次就诊，主诉剧烈疼痛，出现异常步态、跛行，髋关节伸展、外展及外旋活动度下降。髋关节平片显示股骨头、颈以及髋臼均有大面积的溶骨性改变，并伴有软组织肿胀。尚未见残余骨的塌陷、碎裂或硬化。患者进一步接受检查并进行了腹部和骨盆CT扫描及髋关节MRI。CT结果显示髋臼顶及股骨头存在大范围溶骨性病变，股骨颈受侵，同时有关节内软组织增生。MRI显示关节的软组织及骨质在T1加权序列上信号较低，在T2加权序列上信号很高，并有明显的对比增强。上述影像学所见提示存在富血管、侵袭性病变，可能为炎性病变，当时曾考虑Gorham病的可能性。 在住院期间，患者出现了脓毒症综合征，伴有发热、白细胞增多和血培养阳性。体检发现头皮有一处溃疡性病灶，被认为是细菌入口，随后分离出金黄色葡萄球菌。经过髋关节穿刺后，细胞学检查结果并无定论。患者接受了为期六周的抗生素治疗，效果良好。症状出现五个月后，重复X线片显示溶骨性病变进一步进展，并见骨残端呈锥形变细，这是Gorham病的典型特征。六个月后，患者接受了全髋关节置换术。在两年的随访中，患者无疼痛，步态正常，日常活动亦恢复正常。

病情讨论

我们的病例涉及一名老年女性单侧髋关节的迅速破坏。患者的年龄和病史，以及初始X线所见都高度提示一种快速性毁损性关节炎，这是一种不常见的骨关节炎。放射学上表现为在缺乏骨赘的情况下，关节呈进行性、快速破坏，这与经典的骨关节炎不同。股骨头无血管坏死也被考虑过，但患者无危险因素，而且缺乏该病的特征性影像学表现（如硬化或囊性病变以及软骨下骨塌陷）。钙质焦磷酸盐沉积病和因羟基磷灰石晶体沉积所致的磷灰石相关性毁损性关节炎也在可能诊断之列，但对组织和关节液的检查并无特异性发现。神经源性关节病的可能性也因缺乏神经病变以及不具备特征性的巨大骨赘和游离的关节内骨碎片而被排除。由于患者仅偶尔使用镇痛药，故未考虑为镇痛药所致的关节病。最终，在鉴别诊断中最主要的考虑是感染性关节炎和肿瘤性溶骨性病变，但经过彻底的检查后均被排除。 戈尔汉大面积溶骨（Gorham病）是一种病因不明的疾病，它在临床、放射学和组织学上表现出综合性改变，特征在于正常小梁骨被大量新生的良性血管组织替代，这种血管组织类似血管瘤或淋巴管瘤病变，继而导致部分或全部骨溶解。该病可累及任何骨，但主要见于骨盆、肩部或下颌骨。目前仍不清楚戈尔汉病中骨破坏和骨吸收的机制。其早期X线可见皮质下或骨髓内界限不清的溶骨性病灶，并有扩大趋势，多数病例无硬化表现。病变后期，这些病灶可向偏心性方向扩大，并形成典型的骨边缘渐尖以及骨被完全吸收的情况。值得注意的是，患者的临床症状通常较影像学所见轻微。尽管该病是良性的，但可扩展至相邻的骨或软组织。通常此病呈自限性，但结局并不可预测。 在我们所报道的病例中，最具特征的发现是，股骨头、股骨颈及髋臼出现了过度溶骨性病变，导致关节间隙的“假性增宽”（而并非前述情况中所见的关节间隙变窄）。股骨头和股骨颈以极快速度发生溶解并导致骨呈尖细状，在连续影像学检查中这是戈尔汉病的典型特征。我们病例中表现出的侵袭性骨溶解在影像上与肿瘤或感染病变的特征相似。CT和MRI显示的骨内及关节内软组织肿块已被报道是诊断戈尔汉病的提示。类似的过程也可见于感染或肿瘤，但在病变的扩展模式上存在差异。T2加权序列上的极高信号强度以及软组织的显著强化提示其血管瘤样性质。组织学检查（在MRI检查7个月后、患者出现症状11个月时进行）主要显示纤维组织以及极少的血管瘤样组织，这与MRI所示不完全相符，原因可能与MRI和组织学检查之间的时间间隔有关。戈尔汉病的骨溶解可分为两个阶段：第一阶段为结缔组织内血管增生，与血管瘤病变（血管瘤病）相符；第二阶段为被吸收的骨逐渐被纤维组织所替代，我们的病例也正是如此。 需要注意的是，该病有限的生长潜力使皮质骨保持完整，并且不会向邻近软组织扩展。戈尔汉病需与全身性骨骼血管瘤病相区别。后者同样表现出有限的生长潜力、完整的骨皮质，以及缺乏骨外扩展，而这些特征与戈尔汉病不同。关于戈尔汉病的治疗，已有文献提出放射治疗、抗破骨治疗（如双膦酸盐）或针对血管瘤病的特异性治疗等方案。我们所报告的病例最终选择了全髋关节置换术，效果良好，因此未进一步接受其他治疗。

鉴别诊断列表

最终诊断

戈尔汉姆病

证书

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图像分析