59岁男性,右腕疼痛持续六周,并且在陶器厂担任浇铸工时难以完成工作。
手部和腕部的放射学检查显示,在桡骨茎突前方以及第一掌骨的底部和头部出现增殖性的骨性突起。在腕骨的桡侧和掌侧可见多个小骨块。此外,第一腕掌关节还出现了退变性改变。鉴别诊断包括BPOP和反应性骨软骨瘤(炮塔式外生骨疣)。
BPOP或Nora病变于1983年由Nora等人首次描述(1)。它是一种罕见的良性病变,常见于手和足,主要累及近节指骨、中节指骨、掌骨和跖骨。其他受累部位包括长骨、颅骨和上颌骨。截至目前,文献中尚无报道显示腕骨受累,如我们病例中所见。男女受累率相当,病例的报道年龄范围从11岁(2)到高龄(4)。 虽然在部分患者中可明确存在外伤史(5, 6),但并非所有病例都有外伤,病变的病因尚不明确(3)。BPOP通常表现为一个在数周到数月内生长的无痛或疼痛包块。组织学上,它们由高细胞密度的高度钙化软骨组成,表现为紊乱的软骨内成骨(3, 4)。 在普通X线片上,BPOP表现为边界清晰的骨质肿块,其特征性表现为与其所在骨的骨髓腔无连续性(3, 4, 6)。鉴别诊断包括骨软骨瘤、骨化性血肿或骨化性肌炎、增生性骨膜炎以及软组织软骨瘤(4)。有些作者认为,增生性反应性骨膜炎、BPOP和Turret骨疣代表了发生在骨表面的一种反应性过程的不同阶段(8)。这些病变也曾被称为增生性骨膜过程(9)。 CT可以通过显示缺乏骨髓腔的连续性以及缺乏骨软骨瘤特有的、远离骨骺的定向特点来帮助区分BPOP和骨软骨瘤。与恶性病变相比,BPOP不表现出骨膜反应。影像学上,其所处的骨和软组织均表现为正常(7)。 如果在缺乏临床和影像学信息的情况下对其进行评估,其组织学可能显示出结构和细胞学异型性,表现为侵袭性(8)。在MRI上,这些病变在T1加权像上信号较低,在FSE T2和梯度回波序列上信号可变,而在STIR上信号较高。缺乏软组织肿胀、骨皮质破坏,以及缺乏应力性骨折或骨髓受累等表现,都是帮助明确其真正性质的重要特征(10)。 骨皮质保持完整,钆造影显示均匀的髓内强化(11)。据报道,BPOP在切除后有50%的局部复发率(4)。完整切除病变并去除假包膜以及病变下方的任何骨膜组织,并对宿主骨的异常区域进行去皮质化处理,可降低复发率(12)。目前尚未有转移性病变的报道。
怪异性骨膜旁骨软骨瘤样增生(BPOP)
(没有可供翻译的英文内容。)
患者为59岁男性,右腕关节X线片示远侧桡骨附近、腕骨周围可见一局灶性、分叶状增生的骨性密度影,边界相对清晰,突起部分与皮质相接但无明显髓腔连续。病灶内可见钙化影,未见骨皮质明显破坏或反应性骨膜增生。周围软组织无明显肿胀或异常钙化征象。
以上诊断主要基于病变的形态学特征(有无髓腔连续、软骨与骨化成分的分布),结合患者症状、病程与影像表现综合考虑。
结合患者年龄、症状(持续6周的局部疼痛和功能障碍)、职业特征(反复手部操作)、影像学所见(病变在腕骨周围,与骨皮质相连但无髓腔连续,周边软组织无明显异常),并参考病理学描述(该病变因软骨及不规则成骨突出而易与恶性肿瘤混淆,其实多为良性增生),最可能的诊断为:
Bizarre Parosteal Osteochondromatous Proliferation(BPOP,Nora病变)。
如进一步确认诊断,可通过外科取材后行病理学分析(包括软骨成分、内生骨化等)以排除其他良恶性骨肿瘤。
1. 治疗策略:
2. 康复/运动处方建议:
(FITT-VP 原则:Frequency 频率、Intensity 强度、Time 时间、Type 类型、Volume 总量、Progression 进阶的持续调整。)
安全注意:若患者骨质密度偏低或合并心肺功能不佳,应放慢训练进度,避免过度负荷或长时间固定导致继发损伤。
免责声明:
此报告为基于现有病史和影像资料的参考性分析,不能替代线下面诊或专业医生的诊疗意见。若有任何疑问或症状加重,建议及时就医并进行更进一步的检查与评估。
怪异性骨膜旁骨软骨瘤样增生(BPOP)