怪异性骨膜外骨软骨瘤样增殖

临床病例 23.06.2006
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 59岁,男性
作者: Rekha Siripurapu MBBS, MRCP, Paula J Richards BSc (Hons), MBBS, MRCP, FRCR
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AI报告

临床病史

59岁男性,右腕疼痛持续六周,并且在陶器厂担任浇铸工时难以完成工作。

影像学表现

手部和腕部的放射学检查显示,在桡骨茎突前方以及第一掌骨的底部和头部出现增殖性的骨性突起。在腕骨的桡侧和掌侧可见多个小骨块。此外,第一腕掌关节还出现了退变性改变。鉴别诊断包括BPOP和反应性骨软骨瘤(炮塔式外生骨疣)。

病情讨论

BPOP或Nora病变于1983年由Nora等人首次描述(1)。它是一种罕见的良性病变,常见于手和足,主要累及近节指骨、中节指骨、掌骨和跖骨。其他受累部位包括长骨、颅骨和上颌骨。截至目前,文献中尚无报道显示腕骨受累,如我们病例中所见。男女受累率相当,病例的报道年龄范围从11岁(2)到高龄(4)。 虽然在部分患者中可明确存在外伤史(5, 6),但并非所有病例都有外伤,病变的病因尚不明确(3)。BPOP通常表现为一个在数周到数月内生长的无痛或疼痛包块。组织学上,它们由高细胞密度的高度钙化软骨组成,表现为紊乱的软骨内成骨(3, 4)。 在普通X线片上,BPOP表现为边界清晰的骨质肿块,其特征性表现为与其所在骨的骨髓腔无连续性(3, 4, 6)。鉴别诊断包括骨软骨瘤、骨化性血肿或骨化性肌炎、增生性骨膜炎以及软组织软骨瘤(4)。有些作者认为,增生性反应性骨膜炎、BPOP和Turret骨疣代表了发生在骨表面的一种反应性过程的不同阶段(8)。这些病变也曾被称为增生性骨膜过程(9)。 CT可以通过显示缺乏骨髓腔的连续性以及缺乏骨软骨瘤特有的、远离骨骺的定向特点来帮助区分BPOP和骨软骨瘤。与恶性病变相比,BPOP不表现出骨膜反应。影像学上,其所处的骨和软组织均表现为正常(7)。 如果在缺乏临床和影像学信息的情况下对其进行评估,其组织学可能显示出结构和细胞学异型性,表现为侵袭性(8)。在MRI上,这些病变在T1加权像上信号较低,在FSE T2和梯度回波序列上信号可变,而在STIR上信号较高。缺乏软组织肿胀、骨皮质破坏,以及缺乏应力性骨折或骨髓受累等表现,都是帮助明确其真正性质的重要特征(10)。 骨皮质保持完整,钆造影显示均匀的髓内强化(11)。据报道,BPOP在切除后有50%的局部复发率(4)。完整切除病变并去除假包膜以及病变下方的任何骨膜组织,并对宿主骨的异常区域进行去皮质化处理,可降低复发率(12)。目前尚未有转移性病变的报道。

鉴别诊断列表

怪异性骨膜旁骨软骨增殖(BPOP)

最终诊断

怪异性骨膜旁骨软骨瘤样增生(BPOP)

证书

(没有可供翻译的英文内容。)

图像分析

右手腕的正位及斜位X线片显示:在桡骨茎突前方以及第一掌骨的基底部和头部可见增生性骨质外生。

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右手腕正位和斜位X线片:在桡骨茎突前方,以及第一掌骨基底和头部出现增生性骨质突起。

右腕侧位X线片

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右腕侧位X线片