腓神经神经鞘瘤

临床病例 20.11.2006
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 44岁,女性
作者: S.Quartieri, A.Fregolino, G. Scavone, N. Spina, G. Argento
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AI报告

临床病史

一名44岁女性在小腿远端前外侧区域(靠近腓骨远端干骺端)出现一个柔软有弹性的肿块,该肿块在过去12个月内缓慢但持续地增大。患者既无外伤史,在临床检查时也无疼痛。

影像学表现

一名44岁的女性,表现为在小腿远端前外侧出现一个柔软但实体存在的肿块。X线检查显示存在软组织肿块。使用1.5T的MRI扫描仪进行检查,包括T1加权自旋回波(SE)、PD加权快速自旋回波(TSE)、T2加权梯度回波(GE)和GE-STIR序列,并在轴位、冠状位和矢状位进行扫描。 在T1加权图像上,该肿块与骨骼肌相比信号均匀且呈高信号;在T2加权图像上,病灶呈高信号且轻度不均匀。 组织学检查显示,该肿瘤由细胞丰富的Antoni A区和细胞较少的Antoni B区构成。Antoni A区可见波浪状核带状排列,被嗜酸性胞质分隔;Antoni B区则组织结构较为松散,并伴有空泡样变性。

病情讨论

施旺瘤是一种孤立的良性周围神经鞘瘤,比神经纤维瘤略微少见,尽管它约占所有良性软组织肿瘤的5%。最常见于20-30岁的患者,男女发病率相当。施旺瘤的另一个特征是它具有由外神经膜(epineurium)构成的真正包膜。实际上,施旺瘤在外神经膜内的生长会形成包裹,从而有利于成功切除。相比之下,源自神经束的神经纤维瘤很少具有包膜,且无法与受累神经分离。 此外,当施旺瘤累及大神经时,其肿块常以偏心方式相对于受累神经存在,神经被推移至肿块外周。而在小神经中通常不会出现这一特征:与神经纤维瘤相似,小神经的施旺瘤可能会破坏其来源神经。事实上,神经纤维瘤通常位于神经的中央,但是也能破坏神经。此外,神经纤维瘤可累及头颈部的脊神经根和交感神经根,以及上下肢屈侧表面的神经(尤其是尺神经和腓总神经)。 施旺瘤在组织学上的标志是存在Antoni A和Antoni B区。Antoni A区更具组织性,由排列成短束或交织束的细胞性梭形细胞组成,而Antoni B区细胞密度较低,组织结构相对松散,含有更多黏液样疏松组织和高含水量。此外,在免疫组织化学分析中,这些病灶也可检测到S-100蛋白阳性。病理学分析显示,施旺瘤呈梭形,肿块与进入和离开肿瘤的神经相连。除神经附着点外,病灶在触诊时通常可自由活动。而在累及大神经的肿瘤中,这种活动受限通常沿受累神经干的长轴存在。 施旺瘤通常是孤立的,并且具有非侵袭性特征,包括生长缓慢、体积较小(<5cm)。此外,除非肿瘤较大,一般不会出现疼痛和神经学症状。施旺瘤的常规治疗是外科切除。在手术中切开外神经膜后,通常可将受累神经与肿瘤分离,从而保留原发神经及其功能。当完整切除将导致神经切除时,可以进行肿瘤的部分切除。即使在不完全切除后,施旺瘤复发也不常见,而恶性转变更是极为罕见。 在MR成像上,施旺瘤在T1加权像上表现为与骨骼肌信号相似的等信号,在T2加权像上则为信号稍高且略显不均匀。遗憾的是,这些信号强度的模式并不具特异性。然而,提示周围神经鞘肿瘤的一些特征包括分脂征(split fat sign)、束状征(fascicular sign)和靶征(target sign)。其中,靶征的特点是中央低信号、边缘高信号;而束状征则是指在神经源性肿瘤和正常神经中可见到束状结构。这些体征通常见于良性病变。

鉴别诊断列表

腓总神经神经鞘瘤

最终诊断

腓总神经神经鞘瘤

证书

(无英文内容可供翻译)

图像分析

US:一个软组织包膜肿块,呈低回声结构,大小为28 × 14 毫米。

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超声检查:一个包膜状软组织肿块,呈低回声结构,大小为28 × 14毫米。

超声:一个带包膜的软组织肿块显示周边血管化。

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超声检查:一个软组织包膜肿块显示外围血管化。

MRI序列为T1加权,在轴位扫描。神经鞘瘤相对于骨骼肌呈高信号。

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在轴位平面进行T1加权MRI序列。神经鞘瘤相对于骨骼肌呈高信号。

T2加权MRI序列在轴向平面上进行,显示信号强度增高且略微不均匀。

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T2加权MRI序列在轴平面进行检查,显示了轻度异质性的信号强度增高。

MRI序列STIR,于矢状面进行。

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MRI序列STIR,在矢状面进行扫描。