正中神经纤维脂肪瘤样错构瘤

临床病例 20.11.2006
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 30岁,男性
作者: Trueba R, Sarroca D, Buzzi A, Merola S, Rostagno C. Diagnostico Medico, Magnetic Resonance Department.
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AI报告

临床病史

手掌软组织肿块和腕管综合征

影像学表现

一名机械工的左手掌出现了一个肿块,几个月以来逐渐增大。在一次轻微外伤后,患者出现了握力减退以及手指的麻木和刺痛。除上述症状外,患者无其他临床表现或病史。 我们进行了X线检查、超声检查和GE Profile 0.2T的MRI检查。X线显示在手掌处有软组织肿块;超声示肿块位于腕管中央,呈现类似缆绳的外观。MRI图像显示,在弥漫性增厚的正中神经内,可见纵向分布的圆柱状低信号区,周围被脂肪组织包绕。

病情讨论

纤维脂肪瘤样错构瘤(又称正中神经脂肪瘤病)是一种罕见的良性病变。超过80%的此类肿瘤仅见于正中神经(1)。它最常发生在新生儿或婴儿期,儿童和青少年中较少见。该病变尚无已知病因或遗传易感性,但已有人提出在神经外膜中成熟脂肪和成纤维细胞增生的可能性。 其临床表现为在腕部、手部或前臂出现缓慢生长的肿块。疼痛和神经学症状(包括晚期出现的腕管综合征)可能与正中神经脂肪瘤病有关。巨指畸形在27% - 67%的病例中可见,又被称作脂肪营养不良性巨指畸形(2, 3, 4)。 磁共振成像表现独特且有特点。所有序列中纵向分布的圆柱形信号空区代表神经束及伴随的神经外膜和神经周围纤维化。这些结构被具有脂肪信号强度的区域分隔开,这些区域代表在束间结缔组织内浸润的成熟脂肪细胞(5)。 鉴别诊断包括神经内脂肪瘤、腱鞘囊肿、外伤性神经瘤以及血管畸形。 治疗包括腕管松解术。手术切除存在争议,已有报道指出可能出现运动和感觉功能缺损(6,7)。

鉴别诊断列表

正中神经纤维脂肪性错构瘤  

最终诊断

正中神经的纤维脂肪瘤状错构瘤  

证书

没有可翻译的内容。

图像分析

手部图片和 X 光片

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手部图片和X光片

超声

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超声

磁共振成像

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核磁共振成像
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核磁共振成像
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核磁共振成像
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核磁共振成像