手掌软组织肿块和腕管综合征
一名机械工的左手掌出现了一个肿块,几个月以来逐渐增大。在一次轻微外伤后,患者出现了握力减退以及手指的麻木和刺痛。除上述症状外,患者无其他临床表现或病史。 我们进行了X线检查、超声检查和GE Profile 0.2T的MRI检查。X线显示在手掌处有软组织肿块;超声示肿块位于腕管中央,呈现类似缆绳的外观。MRI图像显示,在弥漫性增厚的正中神经内,可见纵向分布的圆柱状低信号区,周围被脂肪组织包绕。
纤维脂肪瘤样错构瘤(又称正中神经脂肪瘤病)是一种罕见的良性病变。超过80%的此类肿瘤仅见于正中神经(1)。它最常发生在新生儿或婴儿期,儿童和青少年中较少见。该病变尚无已知病因或遗传易感性,但已有人提出在神经外膜中成熟脂肪和成纤维细胞增生的可能性。 其临床表现为在腕部、手部或前臂出现缓慢生长的肿块。疼痛和神经学症状(包括晚期出现的腕管综合征)可能与正中神经脂肪瘤病有关。巨指畸形在27% - 67%的病例中可见,又被称作脂肪营养不良性巨指畸形(2, 3, 4)。 磁共振成像表现独特且有特点。所有序列中纵向分布的圆柱形信号空区代表神经束及伴随的神经外膜和神经周围纤维化。这些结构被具有脂肪信号强度的区域分隔开,这些区域代表在束间结缔组织内浸润的成熟脂肪细胞(5)。 鉴别诊断包括神经内脂肪瘤、腱鞘囊肿、外伤性神经瘤以及血管畸形。 治疗包括腕管松解术。手术切除存在争议,已有报道指出可能出现运动和感觉功能缺损(6,7)。
正中神经的纤维脂肪瘤状错构瘤
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患者为30岁男性,主诉手掌部软组织肿块并伴有腕管综合征症状。根据提供的X线以及MRI影像可见:
结合患者年龄、症状以及影像学改变,可考虑的诊断或鉴别诊断包括:
基于上述影像学特点(“缆索样”脂肪浸润的正中神经)以及患者慢性缓慢生长的软组织肿块、腕管综合征表现等,最可能的诊断为 正中神经纤维脂肪瘤状错构瘤(Fibrolipomatous Hamartoma)。
进一步确诊可能需要组织病理学检查,但临床和影像学结合通常可较准确地判断本病。
对于确诊的纤维脂肪瘤状错构瘤,主要治疗目标是缓解局部压迫及改善功能。可考虑下列策略:
在康复与运动处方方面,需遵循循序渐进和个体化原则(FITT-VP原理:频率、强度、时间、类型、运动进阶和个体化)。
本报告为基于现有临床和影像学信息所作的参考性分析,不能替代线下专业医疗机构的面诊及诊断。 如有任何疑问或症状加重,应及时就医并接受进一步的检查及治疗。
正中神经的纤维脂肪瘤状错构瘤