一名已知患有血色素沉着病的患者出现了双手关节疼痛,尤其以右手为甚。
患有原发性血色病的患者因手部关节疼痛就诊,并接受了常规X线检查以进一步评估。
血色病是一种遗传性疾病,由过量铁沉积在多器官引起。最严重的并发症与肝脏有关,包括肝硬化和肝细胞癌。慢性心力衰竭是另一种威胁生命的主要情况。除此之外,约有三分之二的患者会出现一种特征性的多关节、对称性关节病。该关节病最常累及手部的掌指关节(MCP),其次是腕关节,也可累及较大的关节如髋关节和膝关节。手部受累时主要集中在第2和第3掌指关节。影像学表现为关节间隙变窄、硬化以及常见的大而下垂样的骨赘。掌骨头也常呈“方形”外观。软骨钙质沉着症(chondrocalcinosis)也很常见,累及纤维软骨和透明软骨。由于具有这些特征性改变,常规放射学即可诊断血色病性关节病,从而使临床医生能够及时采取如放血疗法等相应措施,影响严重内脏并发症的进程。
血色素沉着症性关节病
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根据患者双手正位 X 光片可见:
整体表现符合某些关节退变及代谢性疾病所致关节改变的特征。
综合患者已有的血色病诊断史、手部多发性关节疼痛症状以及 X 光片上的特征性改变(第 2、3 MCP 关节受累、骨赘样改变明显、关节面硬化及方形改变等),最可能的诊断为:
血色病性关节病(Hemochromatosis Arthropathy)
康复训练应在控制疼痛、保护关节功能的前提下渐进进行,并结合患者全身状况和关节功能水平。
以上报告基于现有资料进行的分析,仅供参考,不能替代线下面诊或专业医生的意见。具体诊疗方案需结合患者全面病史、实验室结果、病理检查及其他专科评估后综合决定。
血色素沉着症性关节病