耻骨嗜酸性肉芽肿

临床病例 05.01.2007
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 49岁,男性
作者: N Gafoor, MR Williams, S Suresh, A Oriolowo, M Halawa
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AI报告

临床病史

49岁男性出现了短期的腹股沟疼痛病史。

影像学表现

49 岁男性患者因左髋关节疼痛放射至腹股沟 3 周就诊。本次就诊无其他相关症状或既往病史。 检查显示没有脓毒症迹象。风湿科团队作出内收肌腱炎的初步诊断。超声检查未提示异常,并进行了类固醇注射以减轻不适,但遗憾的是症状没有改善。随后进行的 MRI 扫描(Fig 1)显示左耻骨支病变,骨髓水肿明显,并可见相邻软组织高信号变化,提示存在炎性进程。然而,这些变化并不具有特异性。 因此进行了 CT 扫描,发现左耻骨上支存在溶骨性病变并伴有轻微骨膜反应(Fig 2a)。同时也可见皮质有小的破损(Fig 2b)。这些特征提示亚急性骨髓炎是最可能的诊断。放射性同位素检查也支持这一判断,因全身骨骼并未发现相关病变。 为明确诊断进行了切除活检。组织学检查显示有嗜酸性粒细胞、中性粒细胞以及朗格汉斯样细胞(Fig 3),并可见相邻反应性骨质改变。免疫组织化学证实了朗格汉斯型细胞的存在。这些特征与嗜酸性肉芽肿(EG)的诊断完全相符。 患者出院后在门诊随访时,康复良好,疼痛完全消失。

病情讨论

嗜酸性肉芽肿是一种病因尚不明确的疾病,它与Hand-Schuller-Christian病和Letterer-Siwe综合征一起,统称为朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)。该疾病的特点是在网状内皮系统的各个部位出现组织细胞的异常增生。LCH细胞与正常的朗格汉斯细胞不同之处在于,其发育在早期阶段即被阻断1。 EG主要发生于儿童和青少年。尽管年龄范围很广(从不到1岁到68岁不等),但80%的患者在10岁之前发病。只有10%的患者年龄超过40岁2。约50%至70%的病例为单发病灶。最常见的部位是颅骨,其次是股骨近端、胫骨、肩胛骨、肋骨、骨盆、椎骨和肱骨。然而,只有15%的病灶发生在骨盆,且仅2%发生在耻骨3。局部疼痛和压痛是最常见的症状。 在影像学上,EG可表现出多种不同的外观。管状骨可出现干骺端病变,伴有渗透性破坏和骨膜反应,这种反应可能轻微或明显,呈波浪状并具有“洋葱皮”样表现。它可能在儿童中模仿具侵袭性的病变,如尤文氏肿瘤或骨髓炎,在成人中则可类似浆细胞瘤或恶性转移病变。它也可表现为髓腔内边界清晰的透亮区,具有薄的硬化缘及骨内缘蚀。扁骨往往表现为边界清晰、凿孔样的透亮病变,类似良性病变。在儿童颅骨中,骨的地图样破坏并伴有边缘斜坡征是一个典型特征,但偶尔也可见“扣状死骨”。椎体扁平是脊柱的典型病变,椎体常常塌陷且呈极薄的片状。 大多数单发病灶的临床过程是良性的,通过刮除治疗通常可使病变完全愈合4

鉴别诊断列表

成年人嗜酸性粒细胞肉芽肿。

最终诊断

成人嗜酸性粒细胞肉芽肿

证书

(无内容可翻译)

图像分析

图 1.

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图1.

图2a和2b

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图 2a 和 2b
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图2a和2b

图3

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图3