腰椎脊索瘤——导致象牙椎体的罕见原因

临床病例 15.01.2007
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 30岁,男性
作者: Ekramullah , Abbas S Z, Rashid M, Haque F, Kumar S
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AI报告

临床病史

一名30岁的男性患者,主诉腰痛持续一年,过去两个月逐渐出现双下肢无力。他接受了腰椎平片、CT、MRI以及CT引导下细针穿刺活检,最终被诊断为腰椎脊索瘤。

影像学表现

一名30岁的男性患者,主诉腰背痛已持续一年,对非甾体抗炎药(NSAIDS)部分缓解。过去两个月出现双下肢逐渐加重的无力,右侧更为明显。无外伤、发热或膀胱/肠道受累的病史。查体发现右下肢肌力3/5,左下肢4/5,无感觉障碍。常规血液学及生化检查结果均在正常范围。中枢神经系统、心血管系统、消化系统及呼吸系统检查均无异常。普通X线显示L4椎体硬化(象牙椎)且椎体形态和椎间隙保持良好(图1、2)。CT扫描腰椎示L4椎体内骨质硬化性病变,并可见一个大块软组织肿物位于椎体后外侧,右侧更为明显,其内有低密度区并向椎管内延伸。软组织肿物内可见少量不规则钙化斑(图3)。MRI检查显示受累椎体在T1加权像上信号明显降低,在T2加权像上呈异质性、以低信号为主。椎间盘间隙保持良好。分叶状、T2高信号的软组织肿物沿上下方向跨越大约一个椎体的长度(图4、5)。该肿物使椎旁肌和腰大肌受压并向椎管内延伸,后外侧可见明显的分隔(图6)。鉴别诊断考虑软骨肉瘤、脊索瘤及淋巴瘤。CT引导下细针穿刺活检(FNAB)后最终诊断为脊索瘤。患者接受了肿物的近全切除术并行术后放疗。

病情讨论

脊索瘤是继淋巴增生性肿瘤之后,成人脊柱中第二常见的原发性恶性肿瘤 [1]。在一项尸检研究中发现,最多可有2%的遗体中能看到非肿瘤性脊索残余,最常见于蝶枕联合和骶尾部区域 [1]。脊索瘤的分布与此一致,这种脊索来源也解释了多数病例表现为椎体中央破坏,并伴有通常位于椎体前方或侧方的大型软组织肿块 [2]。 从病理学上看,脊索瘤的软组织成分常被包裹在纤维假包膜内。细胞学特征包括丰富的黏液样基质以及大量拥有丰富苍白、空泡状、气泡状胞质并具清晰细胞边界的膨泡细胞(physaliphorous cells)[3,4]。细胞内外均存在大量黏蛋白,这导致在CT扫描中肿瘤软组织部分可见低密度区域 [1,2]。 脊索瘤生长缓慢,局部侵袭性强。其最明显的影像学特征是椎体中央破坏并伴有大型软组织肿块。有时可出现骨质膨胀及椎体终板的骨硬化。在某些病例中,骨硬化表现突出,造成“象牙椎”的外观 [1, 5]。有报告称,骨硬化的发生率可达64% [6]。引起“象牙椎”的鉴别诊断包括淋巴瘤、前列腺及乳腺等转移瘤、Paget病、结核性脊椎炎、浆细胞瘤以及POEMS综合征。椎间盘受累在脊索瘤中发生率为11-14%,可累及相邻椎体 [1, 5]。 在CT扫描上,软组织肿块内可见单发或多发低密度区,通常边界清晰。无定形钙化(尤其位于肿块周边)是另一个重要的支持性征象,约30%的骶骨以上脊索瘤可出现此征象 [1]。 MRI在脊索瘤成像中发挥着重要作用,因其具有多平面成像特点和出色的对比分辨率。在T1加权成像上,脊索瘤信号通常较低到中等强度,而在T2加权成像上信号极高 [1,7]。在CT和MRI上均可见对比增强。 脊索瘤也可向肝、肺、区域淋巴结、腹膜、皮肤等处发生全身转移,报道发生率为10-43% [1,2,6]。脊索瘤的预后取决于其可切除性,而可切除性在很大程度上依赖于瘤体位置及发现时的大小。患者的死亡通常由于局部复发和侵袭而非远处转移。 CT和MRI成像有助于准确显示肿瘤范围、局部侵袭情况及任何系统转移,从而帮助制定手术方案,并明确辅助放疗的准确照射范围。总之,我们想再次强调,虽然腰椎脊索瘤相对少见,但在出现单发“象牙椎”的鉴别诊断中,仍应将其考虑在内。  

鉴别诊断列表

腰椎 (L4) 脊索瘤

最终诊断

腰椎(L4)脊索瘤

证书

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图像分析

腰椎X线片 - 前后位

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腰椎X线片 - 前后位

腰椎X线片 - 侧位视图

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腰椎X线片 - 侧位

腰椎CT扫描

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腰椎CT扫描

矢状位 T1 加权磁共振成像

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矢状位 T1 加权磁共振

矢状位T2加权磁共振成像

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矢状位T2加权磁共振

轴向 T2 加权磁共振

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轴向T2加权磁共振成像