一名70岁男性,既往有第四期 弥漫大B细胞淋巴瘤,累及睾丸并伴有大型纵隔肿块,曾接受R-CHOP和甲氨蝶呤治疗。一年后,他出现下肢烧灼感、麻木以及左足下垂。
CT胸部、腹部和盆腔(图1)显示背部肌肉弥漫性、近对称性增大,主要累及斜肌、左髂肌、右髂腰肌、左臀肌以及闭孔肌。
MRI腰骶椎(图2和3)显示在左侧L4神经根出口处出现新的软组织肿块,大小约为44×10毫米,伴椎旁成分;另在右侧S1神经根于其前骶孔走行处亦可见新的软组织肿块。
MRI右上肢显示在右臂远端前外侧和后内侧可见两个大型椭圆/梭形的肌间软组织肿块
PET CT(图4、5、6、7、8):证实上述胸部和腹部多处软组织中存在摄取。
背景
淋巴瘤是一种来源于免疫系统的异质性血液肿瘤。大多数淋巴瘤为非霍奇金淋巴瘤,其中最常见的是弥漫性大B细胞淋巴瘤 [1]。除霍奇金病外,24%的淋巴瘤被认为起源于结外部位 [2]。累及骨骼肌系统(包括骨、皮肤/皮下组织和肌肉)的结外淋巴瘤相对罕见。在所有结外淋巴瘤中,只有0.1%至1.4%为肌肉淋巴瘤。此外,它还占所有恶性肌肉肿瘤的1.2% - 2.0% [3]。
临床观点
典型情况下,骨骼肌淋巴瘤患者表现出B型症状,并伴随逐渐增大的软组织肿块 [4]。这可影响身体的任何肌肉,包括椎旁肌和眶周肌,可能导致严重的功能障碍。
影像学观点
结外淋巴瘤可通过CT、MRI或PET-CT检查进行诊断。CT影像可显示受累肌肉的弥漫性增大,并与未受累骨骼肌组织呈等密度。MRI扫描可见受累肌肉组织呈弥漫性或局灶性增大,并可见不清晰的内部纤维隔。在T1加权像上,受累肌肉与正常肌肉相比可表现为等信号或轻度高信号。在T2加权像上,受累区域与周围脂肪相比显示中等信号强度。
回顾性研究显示,受累肌肉的强化模式各异,包括弥漫性强化、周边强化及边缘性强化等。超过一半的患者在受累肌肉附近的真皮层出现脂肪条索征,其余患者则表现为表层皮肤增厚。肌肉淋巴瘤也往往累及其他肌间隙,从而有别于软组织肉瘤 [5]。
结果
骨骼肌淋巴瘤的MRI成像可表现出明确特征,使其能够与其他软组织肿瘤相区分。而CT扫描则可帮助指导对肿瘤进行活检。此外,PET-CT还可用于诊断及肿瘤分期 [6]。然而,在本病例中,PET检查用于确定复发的可能性
教学要点
对于表现出肌肉病变的患者,尤其是有非霍奇金淋巴瘤病史的患者,应考虑继发性骨骼肌淋巴瘤作为重要的鉴别诊断之一。
MRI仍然是最有用的检查方式。
由于骨骼肌淋巴瘤病情的异质性,诊断具有挑战性,有时可能需要多种影像学检查手段。
已获得患者书面知情同意用于发表
非霍奇金淋巴瘤中的弥散性继发性肌肉骨骼淋巴瘤
根据提供的CT、MRI及PET-CT影像,结合患者病史,主要影像学特征包括:
结合患者既往弥漫性大B细胞淋巴瘤病史及目前影像学表现,需要考虑以下潜在诊断:
基于以下因素,最可能的诊断为继发性肌肉受累的弥漫性大B细胞淋巴瘤复发:
若仍有疑问,建议结合病理活检(穿刺或切开活检)进一步确诊。
针对肌肉功能受损及神经症状,建议个体化、循序渐进的康复方案,结合FITT-VP原则:
注意事项:
本报告基于提供的病史与影像资料进行参考性分析,不能替代线下面诊或专业医生的意见。具体治疗及康复方案应在专科医师指导下进行。
非霍奇金淋巴瘤中的弥散性继发性肌肉骨骼淋巴瘤