有脊髓空洞症病史的患者因肩部肿胀和发热被转诊至临床医生处。左肩前后位片显示肱骨头和关节盂被破坏，伴有脱位、明显的增生性改变以及骨碎片脱落。
一名63岁女性患者，四肢轻瘫，既往有颈椎椎板切除及脊髓空洞引流术史，现表现为肩部长期水肿、发热及中度疼痛。肘、腕和手部有轻度疼痛症状。肩关节的前后位X线片显示左侧盂肱关节破坏明显，可见关节碎屑、关节腔扩大及脱位（图1）。右肩则表现出明显类似骨关节炎的改变，肱骨头可见大量骨赘及骨碎屑（图2）。左肘关节可见类似改变（图3）。双手第3、4、5指近端指间关节出现退行性改变，而第1腕掌关节及远端指间关节未受累，这与神经性关节病相符（图4）。下肢的关节未见明显异常（图5）。胸椎存在麻痹性后侧凸畸形。
感觉神经功能在肌肉骨骼系统中的丧失会导致严重的关节损伤。由于缺乏感觉反馈，关节持续受到反复损伤，继而出现特定的放射学异常，被称为神经源性骨关节病（Neuropathic Osteoarthropathy）或夏科氏关节（Charcot's joint），因为法国科学家Jean-Martin Charcot在1868年首次描述了该疾病 (1)。神经源性骨关节病的累及部位取决于其病因。在脊髓痨（tabes dorsalis）中，脊柱和下肢的大关节受到影响；在脊髓空洞症（syringomyelia）中，病变常见于肩关节、肘关节、腕关节及脊柱；脑膜脊髓膨出（meningomyelocele）则累及踝关节和跗间关节；淀粉样变性（amyloidosis）多见于膝关节和踝关节；糖尿病（diabetes mellitus）和酗酒（alcoholism）则常累及跖趾关节、跗跖关节及跗间关节 (2)。 神经源性骨关节病在X线片上经典的表现可概括为“5 Ds”：密度正常（normal density）、关节肿胀（joint distention）、骨碎屑（bony debris）、关节紊乱（joint disorganization）和关节脱位（dislocation）。但约40%的神经源性关节疾病为萎缩型，表现为严重的骨吸收，几乎没有或完全没有碎屑，这种萎缩型更常见于上肢 (3)。早期表现可能会模拟骨关节炎和焦磷酸钙二水晶体沉积病（CPPD）。随着病变演变，夏科氏关节往往出现大量积液，并可能沿软组织间隙减压，携带骨碎屑远离关节。骨吸收与骨形成可同时发生；常可见骨的象牙样硬化（eburnation）、韧带松弛及半脱位（subluxation）。关节强直（ankylosis）则较为罕见。神经源性关节也易并发感染，尤其在糖尿病患者中 (1)。 脊髓空洞症是引起神经源性肩关节的主要原因。也可能累及肘关节、腕关节及指关节。脊柱的改变主要见于颈椎 (1,3)。
神经病性骨关节病
（无翻译内容）
患者女性，63 岁，既往有脊髓空洞症（syringomyelia）病史。本次 X 线片示左肩关节肱骨头与盂缘明显破坏，可见关节面结构紊乱并伴有脱位征象。局部可见增生性骨质和游离骨碎片。其他关节（包括肘关节、腕关节等）的影像也可见某些增生性或破坏性改变，可能提示相同或类似病理过程(神经病性关节损害)。
根据患者的影像学特点和既往疾病史，可考虑以下潜在诊断或鉴别诊断：
结合患者脊髓空洞症的病史、肩关节破坏与脱位等影像学表现，以及神经病性关节病典型的严重关节破坏和碎片征象，可判定最可能的诊断为：
神经病性关节病（Charcot 关节），继发于脊髓空洞症。
鉴于患者的神经病性关节病特点，需要从以下几个方面进行综合管理：
免责声明：
本报告为基于影像及现有病史信息的参考性分析，不能替代线下面诊或专业医生的当面意见。具体诊治方案应结合患者临床表现、实验室和其他检查结果，并由专业医疗团队综合评估后决定。
神经病性骨关节病
