胸壁单骨型纤维性骨营养不良

临床病例 15.02.2007
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 27岁,男性
作者: D. Demir, A. Sarac, B. Kiymazaslan, E. Unlu, MK. Demir Trakya University School of Medicine, Radiology Department, Edirne, Turkey
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AI报告

临床病史

胸壁肿块

影像学表现

患者因右侧胸壁肿胀和畸形入院。在PA胸片和磁共振成像(MRI)上显示,右侧第8肋骨后部出现一个大型膨胀性肿块。该病灶在T1加权像上主要呈与骨骼肌等信号并伴有低信号区域,在T2加权像上则表现为不均匀高信号。注射钆喷酸二乙三胺五乙酸后,可见斑片状的中心及外围环状强化。未发现囊性或出血性改变。

病情讨论

纤维性骨发育不良(FD)是最常见的良性骨骼异常之一。它可累及单块骨骼(单骨性纤维性骨发育不良)或多块骨骼(多骨性纤维性骨发育不良)。这种特发性良性疾病进展缓慢,受累骨骼的正常髓腔空间被纤维-骨组织所取代。纤维基质是血管分布较少的黏液纤维组织,而骨小梁由编织骨组成,分层少。   它通常在前两个十年内出现。具有小而单骨性病变的患者可能无症状,常在影像学检查时偶然发现。有症状时,症状并不特异,包括疼痛、肿胀、触痛以及应力或病理性骨折。在单骨性形式中,最常受累的部位是肋骨(%28)、股骨近端(%23)和颅面骨(%20)。在多骨性纤维性骨发育不良中,累及的范围可从两块骨到超过骨骼总数的%75,且病变更为广泛(即更大更长)。   在影像学上,肋骨部位的纤维性骨发育不良表现为进展缓慢、边界清晰的溶骨性病变,其中心位于骨髓腔。紧邻骨皮质的内侧可见不规则而薄的骨皮质凹陷。病变边缘清晰,常伴有硬化。有时可见骨向胸腔侧不对称膨胀。FD可在肋骨的长节段范围内延伸,长度可达约20 cm。病变基质可表现为透亮,也可在周边可见小梁,呈分隔状,或者表现为不同程度的矿化,并出现模糊无定形且均匀的密度增加,即所谓的“磨玻璃样”外观。最终是病变内编织骨的含量及其矿化程度决定了病变在影像上的密度。 MR成像有助于准确界定病变的完整范围。在T2加权图像上,信号强度可从低到高不等,但在T1加权图像上,病变区通常呈异质性并信号偏低。T1和T2加权图像上的信号强度以及T1加权图像对比增强的程度,取决于骨小梁数量、细胞密度、胶原组织和病变血供情况。 如果病灶在影像学表现上出现改变,需怀疑恶变。最常见的恶性转化为骨肉瘤,其次是纤维肉瘤和软骨肉瘤,以及巨细胞肉瘤。 单骨性纤维性骨发育不良的鉴别诊断包括单纯性骨囊肿、骨瘤、成骨纤维瘤、成骨细胞瘤、巨细胞瘤、脑膜瘤、骨肉瘤和软骨肉瘤。多骨性纤维性骨发育不良则需要与甲状旁腺功能亢进、佩吉特病、神经纤维瘤病及结节性硬化症相鉴别。 对于纤维性骨发育不良的诊断,需结合临床、影像学及病理学检查结果综合判断。

鉴别诊断列表

纤维性骨异形成

最终诊断

纤维性骨发育不良

证书

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图像分析

图1

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图1

图2a

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图2b

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图2b

图3

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图3

图4

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图4