腰大肌内多中心性硬纤维瘤

临床病例 29.08.2007
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 22岁,女性
作者: Daniel Gulias, Rafaela Soler, Esther Rodríguez Department of Radiology
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AI报告

临床病史

一名22岁女性,主诉左上腹间歇性疼痛已持续2个月。两年前被诊断为血清阴性脊柱关节病,并接受了非甾体抗炎药治疗。入院时,患者无任何症状,体格检查和血液化验结果均正常。

影像学表现

在 1.5 T 系统(Gyroscan NT,Philips Medical System,Best,荷兰)上进行了腹部磁共振(MR)检查。所有序列均使用 Synergy 体线圈。经冠状面和矢状面在屏气条件下获取腹部 turbo spin-echo T2 加权序列。还进行了通过腰大肌的横断位 T1 加权梯度回波同相、反相和对比增强梯度回波 T1 加权图像。冠状位(图 1)turbo spin-echo T2 加权图像显示两个界限清晰的肿块累及左侧腰大肌,与肌肉信号等强,周围环绕高信号边缘。在横断位 T1 加权梯度回波同相与反相图像上,肿块与肌肉信号等强并在同相图像(图 2)显示高信号的周边环,在反相图像(图 3)显示低信号环,提示肿瘤周围存在脂肪。横断位对比增强梯度回波 T1 加权图像(图 4)显示肿块均匀且明显强化。通过左侧腰部入路的外科手术发现,左侧腰大肌肌束之间存在两个独立的肿块。术后恢复顺利。一年后复查的对比增强腹部 CT 扫描未见复发迹象,患者仍无症状。

病情讨论

纤维瘤病属于软组织肿瘤,可分成浅表性和深部病变。根据世界卫生组织的分类,瘤样纤维瘤(desmoid-type fibromatosis)包含腹膜外的瘤样纤维瘤 [1]。瘤样纤维瘤最常见于25~40岁之间 [2],且多见于育龄期女性 [3, 4]。在有腹部或盆腔手术史的患者中,会出现众所周知的关联。其他相关因素还包括外伤、妊娠、雌激素治疗以及Gardner综合征 [5]。腹膜外的瘤样纤维瘤通常是起源于肌肉、筋膜或腱膜结缔组织的单发性病灶,但也可能出现多发性病变 [4]。我们的病例中,瘤样纤维瘤起源于左侧髂腰肌深部肌束之间的结缔组织。从组织学上看,瘤样纤维瘤由形态均一的梭形细胞组成,这些细胞被胶原成分包绕并彼此分隔 [3, 4]。 瘤样纤维瘤在演变过程中分为三个阶段 [5]。第一阶段,病灶细胞成分较多。第二阶段,肿瘤中心和周边区域的胶原沉积逐渐增多。第三阶段,纤维成分进一步增加 [5, 6]。这些变化也会在MRI特征上有所反映。在第一阶段,瘤样纤维瘤在T1加权像上显示非特异性低信号强度,而在T2加权像上主要表现为高信号强度。接下来的阶段,随着肿瘤内胶原沉积的增多,T2加权像上的信号会变得更加不均匀 [6]。应用对比剂后,瘤样纤维瘤可能出现均匀、非均匀或无明显强化 [3, 6]。在最后阶段,如同我们的病例,这些肿瘤在所有序列上均表现为低信号强度,主要是由于其纤维成分的增多 [5, 6]。另外,我们的病例显示肿瘤周围有一圈脂肪缘包绕,这一表现被称为“分裂脂肪征”(split fat sign),在大神经及良性周围神经鞘瘤中更为常见 [7]。我们认为,本例的分裂脂肪征源于瘤样纤维瘤起源于被脂肪包绕的腰大肌肌束之间,而且在此部位起源的非浸润性瘤样纤维瘤随着其缓慢增大,仍可保持周围脂肪带。瘤样纤维瘤的边缘表现差异较大 [2],而最具侵袭性的病变通常发生于20岁以下的患者 [8]。 腰大肌原发性肿块的鉴别诊断包括软组织肉瘤和源自穿行于腰大肌的腰丛神经的神经源性肿瘤 [9]。软组织肉瘤通常在T2加权像上呈现高信号区域 [10]。神经源性肿瘤在T2加权像上通常信号偏高,并在不同程度上表现出信号不均匀 [7]。在本病例中,结合MRI影像学表现、患者的年龄和性别,以及瘤体位于腰大肌内等因素,瘤样纤维瘤是主要的初步诊断考虑。最终诊断需通过组织病理学分析来确定。

鉴别诊断列表

组织病理学检查结果与硬纤维瘤一致。

最终诊断

组织病理学检查结果与硬纤维瘤相一致。

证书

(没有提供可翻译的英文内容)

图像分析

冠状面Turbo Spin-Echo T2加权图像经腹部获得,显示左侧腰大肌内(星号所示)存在两个界限清晰的肿块,其信号强度与正常肌肉相似,周缘可见高信号环(箭头所示)。

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在腹部获取的冠状位Turbo Spin-Echo T2加权图像中,可见左侧腰大肌内存在两个界限清楚的肿块(星号所示),其信号强度与正常肌肉相似,并在周缘可见高信号强度环(箭头所示)。

横断面T1加权梯度回波同相图像显示,左侧腰大肌受累的两个肿块之一,其信号强度与正常肌肉(*)相似,而外围环状区(→)呈高信号表现。

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横断位 T1 加权梯度回波同相图像(从涉及左侧腰大肌的两个肿物之一获取)显示,该肿物(星号)的信号强度与正常肌肉相似,其外围环状部分(箭头)呈高信号。

在横断位 T1 加权梯度回波相反相位图像上,肿块的信号强度与正常肌肉(星号)相似,周边边缘呈低信号。

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在横断面 T1 加权梯度回波对消相图像上,该肿块与正常肌肉(*)的信号强度相似,周边环带呈低信号。

横断面的对比增强梯度回波T1加权图像(取自左侧腰大肌受累的两个肿块之一)显示均匀而显著的强化(箭头所示)。

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横断面对比增强梯度回波T1加权图像穿过左侧腰大肌内的两处肿块之一,可见均匀且显著的强化(箭头)。