在确诊的Perthes病中,髋关节MR成像所见的骺信号变化已有充分报道。我们报告了一例罕见病例,其初始MRI检查仅显示单纯干骺端水肿,而无骺部改变或髋关节积液,因而导致了诊断延误。
一名5岁男童,因跛行及右髋部疼痛已7天就诊。他因慢性肾功能衰竭而一直口服类固醇治疗。最初的髋关节X线片结果正常,超声检查排除了髋关节积液。所有炎症指标及白细胞计数均在正常范围内。患儿在就诊后不久接受了骨盆及髋关节的磁共振检查。结果显示右股骨颈干骺端出现局灶性水肿,骺端正常,并证实没有髋关节积液(图1)。根据最初的磁共振检查,骨坏死可能性较小。然而,患儿仍持续主诉髋关节疼痛,六个月后复查髋关节X线片,显示了晚期Perthe's病的典型改变(图2)。
Legg-Calve-Perthes 病是一种发生于儿童的特发性股骨头缺血性坏死。其年龄分布为 2-12 岁,发病高峰在 4-8 岁。男性多于女性,男女比例约为 5:1,且有 5-10% 的病例为双侧。病理学相关性提示多次严重梗死导致骨骺缺血性坏死,随后再血管化并愈合。早期疾病(如本例)可能在普通 X 线片上无任何异常。超声检查可能会显示关节积液,但这并不稳定。MRI 能够在普通 X 线片出现病变之前检测到该疾病,因此对于有持续症状的患者必须进行 MRI 检查。髋关节 MR 成像中骨骺信号的改变在已确诊的 Perthes 病中得到充分的记录,并且在出现首批症状的 3-8 个月后,MR 可以最好地显示骨骺受累情况1。 先前已有报道过孤立性干骺端水肿。一项研究在 65 例 Perthes 病病例中发现 12 例孤立性干骺端水肿,这提示其发生率约为 18%2。它被认为是预后不良的指征,预示在出现首批症状后的三个月内会出现广泛的骨骺坏死1。目前对干骺端改变的认识仍不充分,但一些作者推测,活动性 Perthes 病时股骨颈的静脉引流障碍会导致静脉高压3。 本例提示我们必须牢记,Perthes 病在影像学表现上具有一个光谱范围,而孤立性干骺端水肿可能提示病情进展迅速的一种类型。
莱格-卡尔维-珀特斯病
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综合患儿的年龄(5岁男童),临床表现(尤其为持续性髋关节区域不适或跛行),以及影像学所示“股骨近端干骺端水肿而尚未出现显著的股骨头塌陷或坏死征象”,最有可能的诊断为:
鉴于股骨头缺血性坏死的病程演变特点,临床上若症状持续或加重,可重复MRI及X线检查,以了解股骨头坏死范围及演变情况。
1. 治疗策略概述
2. 康复/运动处方建议
在整个康复过程中,应根据患儿情况和复查影像学的结果,个体化地调整训练量和训练方式,预防因错误或过度训练引起的二次创伤。
本报告基于当前提供的影像和病史信息进行参考性分析,不能替代线下面诊或专业医生的意见。若有任何疑问或症状加重,应及时咨询专科医生并进行进一步检查或治疗。
莱格-卡尔维-珀特斯病