一名57岁女性,既往患有皮肌炎, 转诊进行磁共振检查,以在术前评估体积较大的 以及 双侧疼痛性臀部软组织肿块。
在X线片上发现软组织肿块存在弥漫性、粗大的钙化。
在MRI上,于双侧臀部区域一直延伸至 前髂嵴处可见弥漫性、肿块样的钙化病变,与X线片显示的粗大钙化相对应(图1)。这些钙化病变在T2WI脂肪饱和( 图2a)序列上呈低信号,在SWI序列(图2b)上可见显著的信号空缺。于DWI(b值800)序列上,部分病变呈受限弥散(图2c)。静脉注射对比剂后,在病变内部以及邻近的筋膜、皮下脂肪和皮肤可见轻度强化 ,提示存在活动性肌炎、筋膜炎和脂膜炎(图2d)。 未见相关脓肿形成。
皮肌炎是最常见的特发性炎性肌病,具有双峰年龄分布(<15 岁以及 45–54 岁)并以女性为主。诊断基于典型皮肤表现与特异性肌炎自身抗体相结合,而部分患者可出现抗合成酶抗体。通过皮肤或肌肉活检可确定诊断。皮肌炎的肌肉受累主要表现为双侧对称性,最常累及的大多是大腿及骨盆带肌群[1]。急性期肌肉受累的 MR表现是在脂肪抑制 T2 和 STIR 序列上出现肌内高信号区,在 T1WI 给予对比增强后表现为弥漫性、斑片状、周边或蜂窝样增强,与炎性活动过程引起的水肿相对应。在 DWI 上,病灶因活动性肌炎、筋膜炎及脂肪组织炎而表现出受限扩散。同样的受累模式可延伸至邻近筋膜、皮下组织和皮肤组织。在慢性期,可能出现骨化性肌炎(MO)、骨化性脂肪组织炎(PO)以及受累肌肉的萎缩。T1WI 和 T2WI 上的肌肉脂肪萎缩表现为高信号强度,在脂肪抑制序列中被抑制[1,3,4]。MO被定义为皮下及筋膜间异常钙化,随后以向外扩散的方式骨化(5)。关于异位钙化病理生理基础的假设可能涉及由创伤和炎症导致的局部肌肉损伤以及局部血管缺血(6)。组织学可显示病变为良性,但在少数病例中,异位骨化可发展为其恶性对应物——骨肉瘤(5)。在 SWI 序列中,MO 的骨化表现为信号空洞,且位于周边位置,这与骨肉瘤在中心位置骨化的情况形成对比[1,2]。PO病灶位于皮下组织。皮下组织内的钙化可表现为轻微或明显,在所有 MR 序列上均呈低信号,并可见周围环形强化。X 线可见软组织内粗大的、环状的钙化,位于脂肪化生区域。骨化通常与邻近骨结构明显分离。若出现功能受限、持续性疼痛、神经血管受压或严重畸形则需手术干预。然而,切除后仍存在复发风险。
在皮肌炎的病理基础上发生的骨化性肌炎和骨化性皮下组织炎
患者双侧臀部软组织内可见大范围斑片状、网格状钙化影,X 线表现为两侧股骨大转子以上的臀部软组织内呈密集云雾状钙化,并与骨质结构界限清晰,相互独立。MRI 平扫及增强序列显示两侧臀肌区内可见多发软组织团块影,T2/STIR 序列上局部信号增高,边缘及间隔可见明显强化,DWI 序列上显示相对受限的区域,提示炎性活跃性改变。总体形态符合慢性炎症及异位骨化(肌炎/筋膜炎背景下)的特征。
根据患者既往诊断(皮肌炎病史)、临床症状(双侧臀部疼痛、软组织肿物)、影像学表现(双侧臀部软组织内大范围云雾状、斑片状异位骨化,MRI 上表现出软组织水肿及炎性反应),最可能的诊断为:皮肌炎相关的肌炎骨化与皮下筋膜骨化(Myositis Ossificans / Panniculitis Ossificans)相伴慢性炎症改变。
康复训练需强调循序渐进与个体化,主要目标包括减轻疼痛与炎症、重建肌力及机体功能,预防进一步软组织损伤和异位骨化。可尝试按“FITT-VP”原则制定以下方案:
在此过程中,应密切监控患者的心肺功能与骨骼肌健康情况。由于骨质脆弱及肌肉炎症的原因,需避免过度负重或剧烈撞击活动,以减少进一步损伤或触发炎症反复。
本报告为基于现有信息所提供的参考性分析,不能替代线下面诊或专业医生意见。具体诊疗方案需结合患者实际情况,并由专科医师进行最终决策。
在皮肌炎的病理基础上发生的骨化性肌炎和骨化性皮下组织炎