与皮肌炎并发的骨化性肌炎和骨化性脂膜炎的影像学特征

临床病例 13.06.2023
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 57岁,女性
作者: Bougia Christina, Benekos Thomas, Margariti Persefoni, Zikou Anastasia
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AI报告

临床病史

一名57岁女性,既往患有皮肌炎, 转诊进行磁共振检查,以在术前评估体积较大的 以及 双侧疼痛性臀部软组织肿块。

影像学表现

在X线片上发现软组织肿块存在弥漫性、粗大的钙化。             

在MRI上,于双侧臀部区域一直延伸至 前髂嵴处可见弥漫性、肿块样的钙化病变,与X线片显示的粗大钙化相对应(图1)。这些钙化病变在T2WI脂肪饱和( 图2a)序列上呈低信号,在SWI序列(图2b)上可见显著的信号空缺。于DWI(b值800)序列上,部分病变呈受限弥散(图2c)。静脉注射对比剂后,在病变内部以及邻近的筋膜、皮下脂肪和皮肤可见轻度强化 ,提示存在活动性肌炎、筋膜炎和脂膜炎(图2d)。 未见相关脓肿形成。

病情讨论

皮肌炎是最常见的特发性炎性肌病,具有双峰年龄分布(<15 岁以及 45–54 岁)并以女性为主。诊断基于典型皮肤表现与特异性肌炎自身抗体相结合,而部分患者可出现抗合成酶抗体。通过皮肤或肌肉活检可确定诊断。皮肌炎的肌肉受累主要表现为双侧对称性,最常累及的大多是大腿及骨盆带肌群[1]。急性期肌肉受累的 MR表现是在脂肪抑制 T2 和 STIR 序列上出现肌内高信号区,在 T1WI 给予对比增强后表现为弥漫性、斑片状、周边或蜂窝样增强,与炎性活动过程引起的水肿相对应。在 DWI 上,病灶因活动性肌炎、筋膜炎及脂肪组织炎而表现出受限扩散。同样的受累模式可延伸至邻近筋膜、皮下组织和皮肤组织。在慢性期,可能出现骨化性肌炎(MO)、骨化性脂肪组织炎(PO)以及受累肌肉的萎缩。T1WI 和 T2WI 上的肌肉脂肪萎缩表现为高信号强度,在脂肪抑制序列中被抑制[1,3,4]。MO被定义为皮下及筋膜间异常钙化,随后以向外扩散的方式骨化(5)。关于异位钙化病理生理基础的假设可能涉及由创伤和炎症导致的局部肌肉损伤以及局部血管缺血(6)。组织学可显示病变为良性,但在少数病例中,异位骨化可发展为其恶性对应物——骨肉瘤(5)。在 SWI 序列中,MO 的骨化表现为信号空洞,且位于周边位置,这与骨肉瘤在中心位置骨化的情况形成对比[1,2]。PO病灶位于皮下组织。皮下组织内的钙化可表现为轻微或明显,在所有 MR 序列上均呈低信号,并可见周围环形强化。X 线可见软组织内粗大的、环状的钙化,位于脂肪化生区域。骨化通常与邻近骨结构明显分离。若出现功能受限、持续性疼痛、神经血管受压或严重畸形则需手术干预。然而,切除后仍存在复发风险。

鉴别诊断列表

在皮肌炎基础上发展而来的骨化性肌炎和骨化性皮下炎
软组织肉瘤
骨旁骨肉瘤
滑膜肉瘤
化脓性肌炎
血肿
坏死性筋膜炎

最终诊断

在皮肌炎的病理基础上发生的骨化性肌炎和骨化性皮下组织炎

图像分析

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骨盆前后位放射线片显示双侧臀部呈团块状钙化(箭头所示)

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冠状位T2加权脂肪抑制图像显示双侧广泛的肌肉、筋膜、皮下和皮肤水肿,尤其…
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SWI显示双侧臀部区域存在弥漫、融合且粗大的信号缺失,与广泛的营养不良性钙化相对应。
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DWI图像显示左大腿的受限弥散区域表现为高信号强度,提示存在活动性肌炎。
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在对比增强后(注射钆剂)的 T1 加权脂肪抑制轴向图像上,左侧臀部区域的病灶显示强化,与……相对应。