我们报道了一例13个月大的女孩,她正在接受周期性双膦酸盐治疗,在她的长骨干骺部出现了异常硬化线。
一名13个月大的女孩,患有已知的成骨不全(III型),因右腿疼痛来到急诊科。
该患儿此前曾多次因长骨骨折就诊,并已开始使用周期性的双膦酸盐进行药物治疗。
X线平片显示右侧股骨近端骨折。同时可见多条横向硬化线穿过长骨的干骺端。对骨科团队而言,这些线条的病因和性质并不熟悉。
该骨折已通过髋人字石膏成功治疗。
双膦酸盐一直是周期性成骨不全(OI)治疗的基石。尤其是帕米磷酸盐,被认为能够改善临床结局、减少骨吸收并提高骨密度 (1)。其作用机制包括抑制骨吸收,并促进甲状旁腺激素 (PTH) 介导的成骨细胞合成效应 (2)。
许多文献报道,在不成熟骨骼中,与周期性双膦酸盐疗法相关的类似硬化线 (3,4,5)——近期被称为“斑马线” (6)。每道线代表一次双膦酸盐治疗周期,在这些带状结构之间可见线性生长。带状间隔取决于患者的年龄、双膦酸盐的给药方案以及生长速度。通常认为,该带状结构并不代表生长停止,而是由于破骨细胞受到抑制,导致发育中骨骼的一层原发性松质骨无法正常重建 (6)。另一项与双膦酸盐相关的报道变化是轻度的干骺端形态不良 (7)
此类硬化线的主要鉴别诊断是哈里斯生长停止线 (7)。这些线出现在不成熟骨骼中,往往发生于营养不良、感染或化疗等全身性疾病时期。在此期间,骨生长停止,骨小梁增厚并融合成致密带,当正常骨生长恢复后,该致密带才显现出来。
哈里斯生长停止线和斑马线均会经历重建过程,因此会随着骨干的延伸而逐渐消失。由于其特征,斑马线更易被重建,因此随着生长,它们通常仅局限在干骺端;而生长停止线则可能进一步延伸到骨干 (6)。
其他出现在干骺端的硬化线还可能由创伤、铅中毒、佝偻病愈合以及慢性贫血引起。
双膦酸盐相关硬化带—“斑马线”
(无内容可翻译)
在患儿骨骼X线平片上可见四肢长骨近端和远端干骺端部位出现多条相互平行、较为规则的骺端致密线(呈现带状高密度影),这些致密线在干骺端之间相对均匀分布。总体而言,骨密度相对增高,骨质稀疏程度较同龄人减轻,符合接受双膦酸盐治疗后常见的“zebra lines”表现。
此外,可见患儿四肢骨排列存在一定弯曲畸形,提示存在潜在的骨骼发育异常,这在成骨不全(OI)等疾病中并不罕见。未见明显新鲜骨折线,软组织影无明显异常增厚或肿胀。
患儿具有成骨不全病史并正在接受周期性双膦酸盐治疗,结合典型的骺端带状致密线表现,属于常见的双膦酸盐沉积影像学特征。
在系统性疾病(如营养不良、感染或化疗)导致生长停滞时也会出现类似的骨骺端致密带。但其在恢复期的分布模式,以及患儿无明显其他系统性应激病史,使其相对可能性较低。
如慢性铅中毒、外伤后反应、愈合期佝偻病或慢性贫血等,也可出现骨骺端密度改变。但根据患儿既往病史及临床情况,出现这些病因的可能性相对较小。
综合患儿既往成骨不全(OI)病史、正在进行的周期性双膦酸盐治疗史,以及X线平片上出现的典型骺端多条致密带状“Zebra lines”,最可能的诊断是双膦酸盐治疗相关的“Zebra lines”。
治疗策略:
康复与运动处方:
FITT-VP 原则:
本报告基于提供的影像与病史信息作初步分析,仅供参考,不能替代线下面诊和专业医生意见。具体诊疗方案请结合临床实际情况并咨询专业医生后执行。
双膦酸盐相关硬化带—“斑马线”