一名 44 岁女性,主要诊断为镰状细胞病,出现持续一个月的腰部背痛病史。
一名44岁女性,主要诊断为镰状细胞病,在一次镰状细胞危象后出现了为期一个月的腰痛,并前往全科医生处就诊。她在5年前因慢性左髋关节疼痛接受过骨科团队的治疗。
全科医生怀疑可能存在椎间盘疾病,并为患者安排了腰椎MRI检查。
问题:
1)在镰状细胞病患者的MRI中可能会看到哪些征象?
2)她的腰痛原因是什么?
3)她此前的左髋关节病变性质是什么?
1) 镰状细胞贫血会导致红细胞被破坏,从而刺激更多的红细胞生成。这种情况发生在骨髓内,主要是红骨髓。儿童体内红骨髓含量较多,随着年龄的增长,红骨髓逐渐转变为黄色或脂肪性骨髓。镰状细胞贫血会导致机体红骨髓的持续存在和增生,可在 MRI 中于椎体处观察到。
图 1a(T1 加权腰椎矢状位图像)显示了镰状细胞病的一些肌骨表现。图中可以看到中等到低信号的骨髓,与椎间盘的信号相似,这是骨髓细胞密度增高(高细胞性)的表现。正常情况下,骨髓应是脂肪性,因此在 T1 上应显示高信号(图 1b)。
这种高细胞性骨髓会导致皮质变薄和骨质变软。在本例中,出现了多发终板改变(Schmorl’s nodes)。
2) 骨髓内镰状红细胞可导致梗死,而这种梗死可发生在骨骼的任何部位。梗死常见于骨髓腔和儿童的骨骺。梗死常累及儿童的手和足,引起指(趾)炎,同时也影响长骨,可在骨髓内出现斑片状硬化和透亮区。
成人更易出现脊柱受累,导致椎体终板的缺血性改变。图 3 显示了 L5 下终板亚急性梗死导致的异常信号不均和水肿。更具体地说,影像发现非对称性终板改变,并呈现蜿蜒状,这种表现是血管坏死的特征。这些非对称性表现有助于将 AVN 与单纯的 Modic 终板改变区分开来。
在镰状细胞病患者中,需要考虑的另一项重要鉴别诊断是椎间盘炎或椎间盘感染,这些患者易感此疾。椎间盘炎的影像表现包括 T2WI 或 STIR 序列上椎间盘高信号、终板不规则、水肿或破坏,并常伴有周围软组织病变。本例未出现上述征象。
最后,该患者的背部疼痛可能与矢状位 T2WI 显示的小椎间盘膨出有关。但由于在上一次镰状危象后出现疼痛,同时在其他部位存在 AVN 的证据,故认为患者的症状更可能是由所示梗死引起,而并非由所见的椎间盘突出所致。
3) 股骨头骨骺缺血性坏死较为常见,在受影响患者中有 50% 会在 35 岁前发生股骨头无血管性坏死。该患者因左侧股骨头 AVN 在较早年龄行左侧全髋关节置换术(图 4),这是镰状细胞病所致梗死的另一并发症。
椎体梗死继发于镰状细胞危象
没有提供可翻译的英文文本。
根据提供的腰椎MRI和骨盆X线影像,结合患者既往病史(镰状细胞病)可见以下主要特征:
基于上述影像学表现和患者镰状细胞病病史,提出以下可能的诊断或鉴别诊断:
结合患者年龄、既往确诊的镰状细胞病史、当前临床症状(腰痛起始于上一次镰状细胞病危象后),以及影像上椎体骨髓呈高增生特征并出现终板亚急性梗死(缺血性坏死)信号改变,可明确诊断为:
“镰状细胞病所致腰椎椎体终板缺血性坏死(骨梗死)”
目前尚无明显影像学证据提示感染或其他恶性疾病,故以上诊断最符合整体情况。如需进一步明确,可结合血清炎症指标(如C反应蛋白、白细胞计数、血沉等)以及跟踪观察MRI信号变化。
康复训练应遵循“循序渐进、个体化调整”的原则,并注意患者骨结构相对脆弱、贫血及心肺功能可能受限等因素:
在所有训练阶段,应注重监测疼痛、贫血和心率变化。若出现明显不适或疑似骨折、感染等情况,应及时停止训练并就医评估。
本报告为基于当前提供的病史及影像信息所做的参考性分析,不能替代专业的临床面诊和医师建议。具体诊断与治疗方案应结合患者实际情况,由专业医疗团队确定。
椎体梗死继发于镰状细胞危象