腹膜后恶性纤维组织细胞瘤

临床病例 13.11.2008
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 41岁,男性
作者: Eva Mauro, Eugenia Picano, Alessandra Bulleri, Davide Caramella, Carlo Bartolozzi .
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AI报告

临床病史

一名41岁的男性患者,既往病史无特殊,出现左腰部长期(数年)的异常、无痛感。

影像学表现

患者因左侧腰部感觉增强而入住我院进行检查。
他进行了以下检查。
腹部平片:未见形态结构性骨质改变。可见左侧腰部区域有钙化,似乎位于一个圆形的腹部包块内部,压迫腰大肌并使降结肠远端内移。
腹部超声:在左侧腹膜后区域可见一个直径约10cm的大型占位病变,呈混合结构,内部可见粗大钙化,并显示病灶血管化迹象。
计算机断层扫描(CT):在注射碘造影剂前,CT显示一个圆形的腹膜后肿块,压迫腰大肌并伴有部分钙化;注射碘造影剂后,肿块呈不均匀密度、强化不明显,内部可见坏死区域。肝脏内有一些小病灶,需要MRI进一步鉴别。

磁共振成像(MRI):将肝脏病灶定性为血管瘤,同时排除了腹膜后肿块中存在脂肪成分的可能性。

病情讨论

腹膜后原始肿瘤是一组异质性肿瘤,起源于结缔组织、血管组织、神经组织或肌肉组织,或胚胎残余;它们通常(85%)为恶性肿瘤。它们主要影响的人群为40-60岁的男性。
通常,这些肿瘤生长缓慢,起病往往隐匿;因此,确诊时常已体积较大(在50%的病例中肿瘤直径超过10厘米)。在少数情况下,这些肿瘤在确诊时即已发生转移。
恶性纤维组织细胞瘤(MFH)是成年人中最常见的软组织肉瘤类型之一。其发病率随年龄增长而增加。大多数患者年龄超过50岁。
目前公认的MFH主要有四种亚型:交织型-多形型(最常见)、黏液型、巨细胞型和炎性型。黏液型MFH(也称黏液纤维肉瘤)占所有MFH病例的三分之一。它最早于20世纪70年代末被几位作者所描述,并根据其在大体上明显的胶冻状外观,以及在显微镜下可见的与细胞区毗邻的不同数量的黏液基质而确立。
最常见的原发部位是四肢(77%)、躯干(15%)和腹膜后(8%)。通常的治疗方式为手术切除并辅以放射治疗以控制局部病灶,同时结合化疗以预防复发并治疗微转移病灶。
被认为可有利于降低黏液型MFH复发率和转移率的因素包括:肿瘤体积小、浅表部位、黏液成分比例增高及分级较低。患者已接受手术切除该肿瘤。
组织学检查显示恶性纤维组织细胞瘤
在放射学分析中,MFH常表现为边界清晰、表面光滑或分叶状的软组织肿块。CT通常显示不均匀的衰减和强化。较大的肿块常含有低密度区域,提示其恶性可能性。大型坏死区域(尤其在平滑肌肉瘤和恶性纤维组织细胞瘤中)会使CT值下降至接近水的范围。衰减值反映了肿瘤组织的性质,因此有助于将MFH与脂肪性肿瘤(如脂肪瘤和脂肪肉瘤)区分。
尽管CT在许多情况下并无特异性,但一些CT特征和临床发现可能提示特定诊断,包括:恶性纤维组织细胞瘤中出现钙化;脂肪肉瘤中不均匀密度的肿块内含有脂肪;平滑肌肉瘤中广泛坏死(但其他肿瘤类型也可能含有坏死区域);儿童神经母细胞瘤中肿瘤钙化;血管瘤和血管外皮瘤表现为高血管化;副神经节瘤表现为儿茶酚胺过量及主动脉旁位置;神经纤维瘤表现为均匀、低密度;脂肪瘤表现为均匀、脂肪密度;畸胎瘤则具有特征性的混合成分。
对这组罕见的肿瘤而言,了解其CT表现范围及不同临床情况,有助于放射科医师在遇到此类肿瘤时做出恰当的CT诊断。

鉴别诊断列表

恶性纤维组织细胞瘤

最终诊断

恶性纤维组织细胞瘤

证书

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图像分析

CT定位片

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核磁共振成像

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磁共振成像
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