胸椎浆细胞瘤

临床病例 18.02.2009
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 73岁,女性
作者: Sias A, Balestrieri A, Politi C, Mallarini G.
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AI报告

临床病史

一名老年女性出现严重背痛,使用非甾体抗炎药治疗但效果不明显

影像学表现

患者长期存在严重的背部疼痛。使用非甾体抗炎药(NSAIDs)治疗后效果不明显。她进行了脊柱普通X线检查,结果显示与年龄相关的改变,随后进行了脊柱MR检查。

病情讨论

浆细胞瘤是一种罕见的浆细胞肿瘤,可起源于骨髓或其他各种软组织部位 [1],根据部位分为两大类:单发性骨浆细胞瘤(SBP)和单发骨髓外浆细胞瘤(SEP)。
SBP源于骨髓浆细胞,SEP则起源于黏膜表面的浆细胞 [2]。SBP的定义为单一骨破坏区,骨髓中浆细胞浸润率不超过全部有核细胞的5%,并且在其他部位无骨髓瘤证据 [3,4]。
SBP在所有浆细胞疾病患者中占比不超过5% [3,4],其男女发病比例为2:1,平均发病年龄为55岁,比多发性骨髓瘤早10年 [2,5-8]。
由浸润性浆细胞引起的骨侵蚀所导致的疼痛是最常见的症状 [3,9]。SBP最常见的部位是中轴骨骼(脊柱疾病占34-72%),多发于胸椎 [4]。肋骨、胸骨、锁骨和肩胛骨在20%的病例中受累 [10]。SBP患者可能会出现POEMS综合征(多发性神经病变、脏器肿大、内分泌病变、M蛋白和皮肤改变)[11]。同时应考虑与非霍奇金淋巴瘤的鉴别诊断。
在常规X线平片上,SBP通常呈溶骨性改变,边界清晰 [3]。
罕见情况下,它会呈囊性、骨梁状或硬化性病灶 [12],其中硬化性病灶与POEMS综合征相关 [13]。在MRI上,SBP通常在T1加权图像上呈低信号,在T2加权/STIR图像上呈高信号 [14]。
首选的治疗方法是局部放射治疗;对于对治疗无反应的患者可考虑化疗 [3,4,6,8,15]。局部控制率可达88-100%。局部肿瘤复发率约为10%。手术的价值存在争议:部分作者认为,如果没有结构不稳定或神经受累,则禁忌手术 [15],而另一些作者则指出,放射治疗与手术切除联合应用时治愈率更高 [16]。
在3-10年内,最多有84%的患者会进展为多发性骨髓瘤,15年后可达65-100% [15,17]。总体生存期的中位数为10年 [6],10年无病生存率为15-46%。SBP进展为多发性骨髓瘤的预后因素包括:病灶大小≥ 5 cm、年龄>40岁、M蛋白水平高,以及治疗后M蛋白持续存在 [8]。

鉴别诊断列表

孤立性骨浆细胞瘤,SBP,浆细胞瘤

最终诊断

孤立性骨浆细胞瘤,SBP,浆细胞瘤

证书

(无可翻译的英文内容)

图像分析

T1加权矢状位图像。等信号软组织肿块累及第6胸椎棘突,并延伸至椎管内,伴有占位效应。

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T1加权矢状位图像。可见等信号软组织肿块累及第6胸椎棘突,并向椎管内延伸,呈占位效应。

T1加权矢状位钆剂静脉注射后影像。该肿块显示显著的对比增强。

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T1加权矢状面钆剂静脉注射后图像。肿块显示明显的对比增强。

PD矢状位图像

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PD 矢状位图像

T2加权矢状位图像

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T2 加权矢状位图像。