一名 54 岁男性，患有甲型血友病（FVIII=9%），表现为右髂窝疼痛并可触及肿块。患者提到该肿块自去年以来一直在增大，尤其在最近几个月里增长更为明显。
在检查时，触及到右髂窝有一个肿块。该肿块存在疼痛且自去年以来体积增大，尽管患者提到大约在两年前首次触及到它。据其所述，此区域曾有轻微外伤。进行了CT扫描。
轴位平扫CT显示一个大的膨胀性溶骨性病变，具有软组织样密度和钙化，累及右髂骨并向骨盆延伸（图1）。下一步进行了MRI检查。骨盆的轴位T1WI（脂肪抑制）图像显示一个大的肿块，呈现不均匀信号，这是由于存在处于不同阶段演变的血性产物（在T1序列中呈高信号的高铁血红蛋白、液体和纤维组织）。可见低信号的包膜，原因是含铁血黄素沉积（图2）。
在轴位对比增强T1WI（脂肪抑制）图像上，病变无强化。此外，可以看到由于肿物的扩展，髂血管向左侧移位（图3）。因此进行了磁共振血管成像，进一步详细显示了右髂总动脉、髂外动脉与髂内动脉向左侧的移位（图4）。
血友病性假肿瘤并不常见，其发生率约为血友病患者的1-2%。在大多数病例中，受累区域有先前外伤史。假肿瘤表现为一个慢性、不断扩大的血肿，其中含有不同阶段的血液产物，并被纤维囊包裹。
大多数假肿瘤位于软组织内，主要在肌肉中。也有骨性假肿瘤，但较少见，可发生在骨髓腔内或骨膜下。在大多数病例中，累及的骨骼包括股骨、骨盆（如本例）、胫骨和手骨。
假肿瘤的影像学表现多种多样。通常表现为溶骨性、膨胀性病灶，可能侵蚀邻近骨骼（如本例中的右髂骨），从而表现为类似更具侵袭性的病变。MR成像可显示由于包含血液产物而导致的T1和T2信号不均质（见图2和图3）。MR有助于明确病变范围，如本例中显示了对髂血管的移位。
尽管血友病性假肿瘤的影像学表现多变，但在严重凝血障碍的临床背景下，具有这些特征表现的病灶可确诊。鉴别诊断包括多种良性（动脉瘤样骨囊肿、感染过程、单纯性骨囊肿）和恶性（转移瘤、骨肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤等）病变。因此，临床信息非常重要。
治疗可从保守治疗（纠正凝血障碍）到积极治疗（外科切除），如本例所示。由于可能出现出血、感染或瘘管形成等并发症，经皮活检或引流是禁忌的。
血友病性假瘤，采用手术切除治疗
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基于提供的CT及MRI影像可见：
• 在右侧髂窝区可见巨大占位性病变，形态不规则，边界尚清，可见局部膨胀性改变。
• MRI上表现为T1、T2信号不均匀，提示病灶内部含有不同阶段的血液或血凝块成分。
• 病灶与右侧髂骨邻近，可见局部骨质受压侵蚀表现。
• 病变明显占据盆腔范围，并可见对周围血管（包括髂血管）产生推挤、移位。
• 结合患者长期凝血功能障碍（血友病A），该包块边界相对清楚，疑为慢性出血后纤维被膜包裹。
结合患者年龄、既往明确的血友病A病史（FVIII约9%）、病变的典型膨胀性、破坏性改变以及MRI上对于不同期陈旧性出血所表现的混杂信号特点，最可能的诊断为：血友病性假瘤（Hemophilic Pseudotumor）。
治疗策略：
• 纠正凝血功能：首先确保凝血因子水平（如补充或输注凝血因子VIII等），以降低出血风险。
• 外科干预：对于体积庞大、威胁周围神经血管或引发严重症状的假瘤，必要时可考虑手术切除。本例中，若病灶对局部结构造成明显压迫，配合使用凝血因子来减少手术风险，是较积极的处理方式。
• 避免穿刺或单纯引流：若非专业操作及充分凝血保障，穿刺或引流风险较大（出血、感染、瘘道形成等）。
康复及运动处方：
鉴于患者的血友病背景及手术或保守治疗后的状态，应遵循“循序渐进、个体化”原则，确保安全。可参考以下训练方案：
1. 术后/急性期（头2~4周）：主要以静态练习和轻度活动为主，避免大幅度关节活动或碰撞。可进行简易徒手抗阻练习。
2. 恢复期（4~8周）:在保证凝血功能稳定的前提下，逐渐加入中等强度的有氧运动，例如散步、室内固定自行车等；每次运动可持续20~30分钟，每周3~5次。
3. 增强期（8周后）:若肿瘤切除或病变消退稳定，可逐渐加入小重量阻力训练，以维持肌力；每次训练15~20分钟，每周2~3次，结合有氧运动，防止过度使用导致再次损伤或出血。
4. 个体化调整：根据患者骨骼健康、出血频率等情况，及时调整训练强度与方式。严格监测运动中的任何疼痛、肿胀或关节僵硬，出现异常须及时停止并就医评估。
本报告仅基于现有影像及病史信息作出参考性分析，不能替代面对面诊察和专业医生的最终意见。若患者病情出现变化或需要进一步诊断与治疗，请及时就医并遵从专科医生的指导。
血友病性假瘤，采用手术切除治疗
