一名57岁的女性在过去两周内出现左臂疼痛和肿胀，同时伴有呼吸困难和全身不适。
一名57岁的女性在过去两周内出现左上肢疼痛和肿胀、呼吸急促以及全身不适，来到我们的急诊科就诊。临床检查显示左上肢有轻度弥漫性肿胀。初步诊断为深静脉血栓（DVT），并安排了多普勒超声检查。超声检查未发现深静脉血栓的证据，然而在左上肢所有肌肉内发现无数个小的低回声结节（Fig. 1a和1b）。其中最大的直径为1.7 cm，但大多数病灶不到1 cm。检查无症状的右上肢时，发现与左上肢相似的表现，虽然该侧的肌内病灶仅局限在上臂（Fig. 1c）。在多普勒检测时，任何一个结节均未显示彩色血流信号（Fig. 1d）。
在超声引导下对左上肢较大的病灶进行了经皮活检，病理学结果显示转移性上皮样血管内皮瘤。随后进行了胸部、腹部和盆腔的分期CT检查，显示有两个肝脏病灶，呈现“光环”征象，即中央低密度，周围环形增强（Fig. 2a和2b）。此外，还可见双侧胸腔积液、多发细小肺结节、骨转移以及脾脏转移（Fig. 2b、2c和2d）。患者被转诊至肿瘤科进行姑息治疗。
骨骼肌是肿瘤转移的罕见部位，且临床上很少被检测到。偶尔，如本例所示，原发肿瘤不明的患者会因一个或多个肌肉转移灶而出现肿块。最常转移至肌肉的原发肿瘤是肺癌 [1]。下肢是肌肉转移最常见的部位，但在恶性肿瘤分期时通常不对下肢或上肢进行常规成像。FDG-PET 在检测软组织转移方面非常敏感，并通常比分期 CT 采用更广的扫描视野；因此，随着 FDG-PET 的更广泛应用，预计未来将有更多骨骼肌转移被发现。
Epithelioid haemangioendothelioma（EHE）是一种罕见的源于血管的分化良好的内皮肿瘤。Weiss 和 Enzinger 于 1982 年首次对该肿瘤进行了描述 [2]。它可以发生于任何器官，但最常见于肝脏，且常为多灶性并累及双叶 [3]。该肿瘤的恶性程度为低度至中度。肺是其肝外转移最常见的部位 [2]。该病在女性中更为常见，多发于第三至第四个年龄阶段。其病因尚不明确，临床表现往往缺乏特异性；许多患者在确诊时并无症状 [3]。对 EHE 肝脏病灶进行 CT 扫描时，病灶通常呈低密度，可融合，常位于被膜下分布。大病灶通常可见“光环”样强化模式（本例中也存在）[2]。MRI（本例未行）可提供较佳的组织对比度来诊断 EHE，表现为 T1 加权像上低于正常肝实质的信号。典型表现同样是注射钆造影剂后出现外围光环或靶样强化 [4]。局部肝包膜回缩也是 EHE 的一个特征，由病灶相关纤维化引起。
诊断需要病理证据显示上皮样细胞成团状排列，并伴有吻合的血管通道，同时对内皮标记物第 VIII 因子相关抗原、CD31 和 CD34 呈阳性免疫染色 [5]。
当病变仅局限在肝脏时，行肝移植可获得 83% 的 5 年生存率 [3]。
尽管本例患者的肝脏病灶表现出原发性肝 EHE 患者中常见的“光环”样强化模式，但由于文献报道该肿瘤可在包括肺、脑、骨骼、脾以及软组织等多处 de novo 发生，且其组织学特征独立于原发部位，因此无法确定本例的原发器官。再者，本例患者肝脏中仅有两个小病灶，也提示这些病灶可能是来自肝外原发灶的转移。
上皮样血管内皮瘤的肌内转移。
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1. 上臂超声：左臂肌层内可见数个不规则形低回声病灶，边界相对清晰，内部回声不均匀，周边肌肉组织略显水肿或结构紊乱，可见局部肿胀表现。
2. 肝脏CT：肝实质内可见少数低密度病灶，边缘增强后呈“晕圈”表现（外围环状强化、中央弱强化），提示具有血管相关或亚实性特点。
3. 肺部CT：双肺可见散在小结节或小斑片状病变，部分紧贴胸膜，密度较低，边缘不规则。
4. 胸骨局部CT：胸骨处可见局限性病变，表现为骨质局部破坏或硬化，提示骨质结构被侵及。
整体上，病变分布多灶性，累及骨骼（胸骨）、软组织（上臂肌肉），并可见肝脏和肺部病灶，符合多发转移或多原发的可能性。
考虑到患者的性别、年龄，以及肝脏和软组织病灶均呈现较典型的“晕圈”强化方式，并伴有肺和胸骨等多处受累，上皮样血管内皮瘤（EHE）是非常重要的鉴别诊断之一。此外，必须排除常见实体瘤（如肺癌、乳腺癌等）的转移性病变。
综合患者的影像学表现、临床症状（上臂胀痛、呼吸困难、乏力）以及病理学研究（若组织活检免疫组化可提示CD31、CD34、VIII因子相关抗原阳性），最可能的诊断为 上皮样血管内皮瘤（EHE） 并累及多器官（肝、肺、骨、肌肉）。 由于EHE常可多中心发生，且在不同器官均可原发，目前难以明确最初的发生部位。若仍有疑虑，建议进一步行病理组织学和免疫组化检查加以确诊。
1. 治疗策略：
· 手术/活检：对于可疑单发或少量病灶，或症状明显的肿瘤灶，可考虑手术切除或活检以明确诊断。
· 全身性治疗：对于多发病变或已明确EHE诊断而病变范围较广的患者，可考虑以系统治疗为主，包括可选化疗、靶向治疗或免疫治疗等方案。
· 器官移植：若肿瘤主要限于肝脏且病变局限，肝移植在文献中显示较高的长期存活率，但需结合患者整体状况、合并病灶分布及转移情况综合评估。
· 对症支持：包括镇痛治疗、营养支持及改善呼吸困难的对症处置，以及纠正贫血、补充蛋白等支持疗法。
2. 康复与运动处方：
· 基本原则：在多处转移或原发病变风险下，康复与运动需以确保安全为前提，循序渐进。
· FITT-VP 原则：
• 频度（Frequency）：建议每周进行3～4次轻中度训练。
• 强度（Intensity）：开始阶段以低强度（如心率不超过最大心率的50%～60%）为主，避免剧烈震动或可能导致骨折的动作。
• 时间（Time）：每次运动时间可从15～20分钟开始，逐步延长到30分钟以上。
• 类型（Type）：可选择低冲击有氧运动（如平地慢走、固定自行车），并在条件允许下进行简单阻力训练（弹力带、轻重量哑铃）以维持肌力。
• 进阶（Progression）：根据耐受度和治疗反应，每2～4周可逐渐增加运动时长或强度。
• 体量（Volume）与模式（Pattern）：将每次运动拆分成小段，以间断性方式进行，减少疲劳和不适。
· 注意事项：如出现骨骼疼痛加重、明显呼吸障碍、血象下降或治疗不良反应，应暂停或调整运动强度，并及时与主诊医生联系。局部肿胀的肢体可配合弹力袖套或绷带以减轻水肿。
免责声明：本报告为基于现有影像及临床信息所作之参考分析，不能替代线下面诊或专业医生的意见。如有症状变化或治疗相关问题，请及时咨询专科医生。
上皮样血管内皮瘤的肌内转移。
