骶骨鳞状细胞癌合并藏毛窦病

临床病例 30.06.2010
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 55岁,男性
作者: Galunic R, Simic M, Igrec J, Galunic Bilic L, Brkljacic B, Srdoc D.
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AI报告

临床病史

一名55岁的男性,因骶尾部反复出现的藏毛窦病史已达5年而就诊。进行了核磁共振检查,并在术前进行了活检,术后则进行了病理组织学分析。

影像学表现

一名55岁的男性,因骶尾部反复发作的脓性汗腺炎(骶尾部瘘管)已有5年病史。
骶骨平片显示骶骨有溶骨性破坏。
磁共振显示骶部存在病变组织,在T1加权像上信号与骨骼肌等信号强度相似,在T2加权像上为不均匀高信号。病变组织累及骶骨自S2节段至尾骨,破坏两处骨质,经骶神经孔扩散至椎管内,并向后侵犯臀肌、皮下组织及皮肤。向前则侵犯坐骨直肠窝内脂肪组织及直肠后壁。显示骶部有多处皮肤瘘管。T1加权钆增强后图像显示病变组织呈不均匀强化,并在某些区域表现出极高信号强度,提示肉芽组织的高血管化与肿瘤过程并存。
术前活检和术后病理组织学分析诊断为分化良好的骶骨及骶部鳞状细胞癌,未见淋巴结受累。
在放射治疗后,行整块骶骨切除及人工肛门置换术。

病情讨论

藏毛窦疾病是一种常见疾病,男性发病多于女性,表现为骶尾部的疼痛和压痛、血性-脓性分泌物、生长过度及溃疡形成 [1]。关于其病理生理学的机制有两种理论:第一种是先天-遗传病因;第二种与臀裂处真皮内的毛发内生引起的异物反应和慢性炎症有关 [2]。常见并发症包括感染、脓肿及术后窦道复发;较少见的并发症有骶骨骨髓炎和脑膜炎。大约有0.1%的复发性藏毛窦会发生恶性转变。大部分恶性病例为鳞状细胞癌,极罕见的包括基底细胞癌、腺癌和疣状癌 [3]。其病因尚不明确;恶性转变可能由被激活的炎症细胞产生的氧自由基所致,这些自由基会引起基因损伤并诱导肿瘤转化 [2]。首选的治疗方式为手术,对病变部位进行广泛切除并整体切除受累的骶骨。由于复发风险高,辅助放射治疗常有益处。对于局部晚期转移病灶,建议联合放疗和化疗 [2,4]。
骶骨肿瘤相对少见,可分为三大类:转移性病变、由局部扩散继发累及骶骨的病变,以及原发性良性或恶性肿瘤 [4]。原发性良性肿瘤包括巨细胞瘤、动脉瘤样骨囊肿、骨样骨瘤、成骨细胞瘤、骨软骨瘤/外生骨疣、血管瘤、神经鞘瘤、施万细胞瘤和神经纤维瘤。原发性恶性肿瘤包括脊索瘤、软骨肉瘤、Ewing肉瘤及原始神经外胚层肿瘤、骨肉瘤、Paget肉瘤、多发性骨髓瘤和浆细胞瘤、原发性淋巴瘤及血管肉瘤 [5,6]。不足性骨折和放射性骨坏死可能会模拟骶骨肿瘤 [5]。对于藏毛窦疾病的患者,重要的鉴别诊断是骨髓炎。非椎间盘来源的感染性脊椎炎可表现为局限性病灶,常难以与肿瘤尤其是转移瘤区分。静脉注射钆剂后进行的T1加权成像可见感染活动区域的弥漫性强化,常包绕不强化的脓液灶。
骶骨病变的MR成像往往缺乏特异性,因此行开放性骨活检及病理组织学分析至关重要。所有慢性和长期的炎症过程都应排查是否存在恶性转变 [2,3]。

鉴别诊断列表

骶骨鳞状细胞癌。

最终诊断

骶骨鳞状细胞癌

证书

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图像分析

T1加权和T2加权MR影像

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T1加权和T2加权磁共振图像
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T1加权和T2加权磁共振图像
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T1加权和T2加权磁共振图像

对比增强后 T1 加权磁共振图像

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对比增强后 T1 加权磁共振图像
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对比增强 T1 加权 MR 图像
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对比增强后T1加权磁共振图像