一名55岁的男性,因骶尾部反复出现的藏毛窦病史已达5年而就诊。进行了核磁共振检查,并在术前进行了活检,术后则进行了病理组织学分析。
一名55岁的男性,因骶尾部反复发作的脓性汗腺炎(骶尾部瘘管)已有5年病史。
骶骨平片显示骶骨有溶骨性破坏。
磁共振显示骶部存在病变组织,在T1加权像上信号与骨骼肌等信号强度相似,在T2加权像上为不均匀高信号。病变组织累及骶骨自S2节段至尾骨,破坏两处骨质,经骶神经孔扩散至椎管内,并向后侵犯臀肌、皮下组织及皮肤。向前则侵犯坐骨直肠窝内脂肪组织及直肠后壁。显示骶部有多处皮肤瘘管。T1加权钆增强后图像显示病变组织呈不均匀强化,并在某些区域表现出极高信号强度,提示肉芽组织的高血管化与肿瘤过程并存。
术前活检和术后病理组织学分析诊断为分化良好的骶骨及骶部鳞状细胞癌,未见淋巴结受累。
在放射治疗后,行整块骶骨切除及人工肛门置换术。
藏毛窦疾病是一种常见疾病,男性发病多于女性,表现为骶尾部的疼痛和压痛、血性-脓性分泌物、生长过度及溃疡形成 [1]。关于其病理生理学的机制有两种理论:第一种是先天-遗传病因;第二种与臀裂处真皮内的毛发内生引起的异物反应和慢性炎症有关 [2]。常见并发症包括感染、脓肿及术后窦道复发;较少见的并发症有骶骨骨髓炎和脑膜炎。大约有0.1%的复发性藏毛窦会发生恶性转变。大部分恶性病例为鳞状细胞癌,极罕见的包括基底细胞癌、腺癌和疣状癌 [3]。其病因尚不明确;恶性转变可能由被激活的炎症细胞产生的氧自由基所致,这些自由基会引起基因损伤并诱导肿瘤转化 [2]。首选的治疗方式为手术,对病变部位进行广泛切除并整体切除受累的骶骨。由于复发风险高,辅助放射治疗常有益处。对于局部晚期转移病灶,建议联合放疗和化疗 [2,4]。
骶骨肿瘤相对少见,可分为三大类:转移性病变、由局部扩散继发累及骶骨的病变,以及原发性良性或恶性肿瘤 [4]。原发性良性肿瘤包括巨细胞瘤、动脉瘤样骨囊肿、骨样骨瘤、成骨细胞瘤、骨软骨瘤/外生骨疣、血管瘤、神经鞘瘤、施万细胞瘤和神经纤维瘤。原发性恶性肿瘤包括脊索瘤、软骨肉瘤、Ewing肉瘤及原始神经外胚层肿瘤、骨肉瘤、Paget肉瘤、多发性骨髓瘤和浆细胞瘤、原发性淋巴瘤及血管肉瘤 [5,6]。不足性骨折和放射性骨坏死可能会模拟骶骨肿瘤 [5]。对于藏毛窦疾病的患者,重要的鉴别诊断是骨髓炎。非椎间盘来源的感染性脊椎炎可表现为局限性病灶,常难以与肿瘤尤其是转移瘤区分。静脉注射钆剂后进行的T1加权成像可见感染活动区域的弥漫性强化,常包绕不强化的脓液灶。
骶骨病变的MR成像往往缺乏特异性,因此行开放性骨活检及病理组织学分析至关重要。所有慢性和长期的炎症过程都应排查是否存在恶性转变 [2,3]。
骶骨鳞状细胞癌
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本病例患者为一名55岁男性,既往有反复发作的骶尾部(尾骶部)藏毛窦(pilonidal sinus)病史约5年。本次所示MRI影像可见下列特征:
基于患者病史(长期反复的藏毛窦)、影像学改变以及可能的局部组织破坏情况,可考虑以下潜在诊断:
结合患者长期反复发作的藏毛窦病史、手术及病理学分析结果,以及MRI所示局部软组织及骶骨的异常信号侵袭情况,最可能的诊断为:
“藏毛窦反复感染并发生恶性转化(鳞状细胞癌)累及骶骨”。
若仍有疑问,可通过进一步的穿刺活检、完整的术后标本病理及免疫组化检查以明确诊断,并排除其他少见类型的恶性肿瘤或慢性骨感染。
鉴于藏毛窦恶性转化的高复发倾向以及可能累及到骶骨,治疗原则上需要手术为主,辅以必要的放疗或化疗。
运动处方及康复建议(FITT-VP 原则):
本报告仅基于已有的影像学和病史信息进行参考性分析,不能替代线下面诊或专业医生的意见。具体诊疗方案请结合患者实际情况并遵从专科医师意见。
骶骨鳞状细胞癌