肌内黏液瘤:影像学表现

临床病例 06.09.2010
Scan Image
部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 40岁,男性
作者: Pallavi CJ, Arora A, Bhutani R
icon
详情
icon
AI报告

临床病史

一名40岁男性因右侧大腿中部肿胀就诊。

影像学表现

一名40岁的男性出现右侧大腿中部肿胀。无外伤或发热史,既往也无显著的医学病史可追溯。体格检查显示右大腿前方有一个较模糊的肿块,质地从柔软到中等硬度,深部触诊时无压痛。表面皮肤外观正常,无红斑或局部温度升高。 大腿的普通X线显示在大腿内有一个界限清晰的软组织密度病灶,推挤了相邻的脂肪层。病灶内未见钙化或静脉石。可见股骨干因压力而出现轻度重塑,但未见股骨干有骨膜反应。随后进行增强MRI检查,显示在股内侧肌内出现一个界限清晰、分叶状、均匀的肌内肿块,周围无明显水肿。该肿块在T1加权图像上呈均匀低信号,在T2加权图像上呈高信号。T1加权图像显示病灶尾侧存在一个病灶周边脂肪帽,T2加权图像中同样可见该脂肪帽。增强扫描后病灶呈均匀强化。相邻骨骼的骨髓信号强度正常。 基于影像学所见,包括肌内的位置、界限清晰、液体信号强度的肿块,伴有病变周围的脂肪帽以及均匀的对比增强,考虑肌内黏液瘤的可能性,活检进一步证实了该诊断。

病情讨论

肌内黏液瘤(IM)是一种相对少见的结缔组织良性肿瘤,表现为生长缓慢的肌内包块。普遍认为此类肿瘤来源于经过修饰的成纤维细胞,这些细胞可产生丰富的粘多糖。

肉眼观上,肌内黏液瘤通常界限清楚,呈分叶状且质地胶状。在组织病理学上,IM主要由多边形和星形细胞组成,这些细胞松散地分布于无血管的黏液样或黏液基质中,因此与原始间叶组织相似。有时,IM可表现出细胞和血管成分增多的区域,容易导致将其误诊为肉瘤,尤其是黏液纤维肉瘤/纤维黏液性肉瘤/或黏液脂肪肉瘤。大多数病例为单发,但在Mazabraud综合征或Albright综合征的患者中可见多发病灶。该肿瘤通常表现为生长缓慢且无痛的深部肌内肿块,常累及近端大腿、臀部、上肢、小腿或肩带等部位,多见于第四到第六个年龄段,且有明显的女性倾向。

在超声检查中,肌内黏液瘤表现为界限清晰的肌内低回声病灶,可见或不可见内部囊性区域。在CT上,该病灶表现为低密度肿块,无钙化或明显的不均匀密度,增强后可见不同程度的强化,邻近肌肉的脂肪层平面正常。MRI表现具有典型特征,反映了病灶中高黏蛋白和低胶原的含量。IM在MRI上呈边界清晰、分叶状的肌内肿块,病灶信号类似液体:在T1加权像上信号低于骨骼肌,在T2加权像上信号高于脂肪,多数在T1和T2加权像上信号均匀。增强后可出现不同程度的强化,多为明显而不均匀,主要与病灶内囊性区域相关。类似的信号特点也可见于其他软组织肿块,如腱鞘囊肿、神经纤维瘤或黏液脂肪肉瘤,但这些病灶多位于肌间平面而非肌内。此外,Bancroft等人发现,在T1加权MRI上可见病灶周围的脂肪环,在T2加权像上肌肉信号强度增高时,更易提示病变为黏液瘤而非黏液脂肪肉瘤。

总之,对于在T1和T2加权像上表现为信号类似液体、边界清晰、位于肌内的分叶状肿块,当同时可见病灶周围的脂肪“帽”或T2加权像上的病灶周围高信号时,应提示肌内黏液瘤的诊断,从而避免误诊为黏液脂肪肉瘤。

鉴别诊断列表

股内侧肌内黏液瘤

最终诊断

股内侧肌肌内黏液瘤

证书

(无可翻译的英文内容)

图像分析

普通X线片

icon
普通X线片
icon
普通X线片

冠状位 T1 加权磁共振成像

icon
冠状面 T1 加权磁共振成像

冠状位 T2 加权 MRI

icon
冠状位 T2 加权 MRI

病灶周围脂肪帽

icon
病变周围脂肪帽
icon
病灶周围脂肪帽

对比剂前后轴向T1加权MRI

icon
对比增强前后轴位T1加权磁共振成像
icon
对比剂注射前后轴位T1加权MRI