一名40岁男性因右侧大腿中部肿胀就诊。
一名40岁的男性出现右侧大腿中部肿胀。无外伤或发热史,既往也无显著的医学病史可追溯。体格检查显示右大腿前方有一个较模糊的肿块,质地从柔软到中等硬度,深部触诊时无压痛。表面皮肤外观正常,无红斑或局部温度升高。 大腿的普通X线显示在大腿内有一个界限清晰的软组织密度病灶,推挤了相邻的脂肪层。病灶内未见钙化或静脉石。可见股骨干因压力而出现轻度重塑,但未见股骨干有骨膜反应。随后进行增强MRI检查,显示在股内侧肌内出现一个界限清晰、分叶状、均匀的肌内肿块,周围无明显水肿。该肿块在T1加权图像上呈均匀低信号,在T2加权图像上呈高信号。T1加权图像显示病灶尾侧存在一个病灶周边脂肪帽,T2加权图像中同样可见该脂肪帽。增强扫描后病灶呈均匀强化。相邻骨骼的骨髓信号强度正常。 基于影像学所见,包括肌内的位置、界限清晰、液体信号强度的肿块,伴有病变周围的脂肪帽以及均匀的对比增强,考虑肌内黏液瘤的可能性,活检进一步证实了该诊断。
肌内黏液瘤(IM)是一种相对少见的结缔组织良性肿瘤,表现为生长缓慢的肌内包块。普遍认为此类肿瘤来源于经过修饰的成纤维细胞,这些细胞可产生丰富的粘多糖。
肉眼观上,肌内黏液瘤通常界限清楚,呈分叶状且质地胶状。在组织病理学上,IM主要由多边形和星形细胞组成,这些细胞松散地分布于无血管的黏液样或黏液基质中,因此与原始间叶组织相似。有时,IM可表现出细胞和血管成分增多的区域,容易导致将其误诊为肉瘤,尤其是黏液纤维肉瘤/纤维黏液性肉瘤/或黏液脂肪肉瘤。大多数病例为单发,但在Mazabraud综合征或Albright综合征的患者中可见多发病灶。该肿瘤通常表现为生长缓慢且无痛的深部肌内肿块,常累及近端大腿、臀部、上肢、小腿或肩带等部位,多见于第四到第六个年龄段,且有明显的女性倾向。
在超声检查中,肌内黏液瘤表现为界限清晰的肌内低回声病灶,可见或不可见内部囊性区域。在CT上,该病灶表现为低密度肿块,无钙化或明显的不均匀密度,增强后可见不同程度的强化,邻近肌肉的脂肪层平面正常。MRI表现具有典型特征,反映了病灶中高黏蛋白和低胶原的含量。IM在MRI上呈边界清晰、分叶状的肌内肿块,病灶信号类似液体:在T1加权像上信号低于骨骼肌,在T2加权像上信号高于脂肪,多数在T1和T2加权像上信号均匀。增强后可出现不同程度的强化,多为明显而不均匀,主要与病灶内囊性区域相关。类似的信号特点也可见于其他软组织肿块,如腱鞘囊肿、神经纤维瘤或黏液脂肪肉瘤,但这些病灶多位于肌间平面而非肌内。此外,Bancroft等人发现,在T1加权MRI上可见病灶周围的脂肪环,在T2加权像上肌肉信号强度增高时,更易提示病变为黏液瘤而非黏液脂肪肉瘤。
总之,对于在T1和T2加权像上表现为信号类似液体、边界清晰、位于肌内的分叶状肿块,当同时可见病灶周围的脂肪“帽”或T2加权像上的病灶周围高信号时,应提示肌内黏液瘤的诊断,从而避免误诊为黏液脂肪肉瘤。
股内侧肌肌内黏液瘤
(无可翻译的英文内容)
基于患者提供的X光片、MRI图像及临床信息,可见右大腿中段深部软组织内出现一枚界限较清晰、形态呈分叶状的软组织肿块。要点总结如下:
结合患者的年龄(40岁)、临床症状(大腿肿胀,缓慢生长)、影像学特点(高黏液成分、良性边界、T2高信号等),可考虑以下主要诊断或鉴别诊断:
根据患者年龄、症状、影像表现(肌肉内、黏液样、清晰分叶状边界、增强后可见不均匀强化以及周边脂肪层完整),最符合的诊断为:
肌内黏液瘤(Intramuscular Myxoma)。
如需明确病变的组织病理学性质,可考虑超声引导下或CT引导下穿刺活检,以进一步排除其他类型软组织肉瘤的可能性。
针对本病变定位于大腿肌群,以下康复及运动原则供参考:
免责声明:本报告为参考性医学分析,不能替代线下面诊或专业医生的个体化诊疗意见。如有任何疑问或病情变化,请及时咨询专科医师或于医疗机构就诊。
股内侧肌肌内黏液瘤