L2脊神经恶性周围神经鞘瘤

临床病例 15.09.2010
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 52岁,男性
作者: Le Corroller T, Khashoggi K, Hargunani R, Munk PL
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AI报告

临床病史

我们报告了一名52岁男性患者,出现缓慢生长的椎旁肿块,并有1型神经纤维瘤病病史。

影像学表现

一名52岁的患者,有神经纤维瘤病1型的既往病史,出现了一处缓慢生长的椎旁肿物。临床评估显示在左侧T12到L4处可触及一个较大的肿块。
磁共振(MR)成像显示从左侧L2脊神经发出并向后延伸至椎旁肌肉的一处15厘米肿物。该病灶在T1加权像上呈不均匀的中等信号强度,在T2加权像上呈不均匀的高信号强度。对比增强T1加权MR图像显示肿瘤主要在周边表现出不均匀强化,而其中心坏死部分在静脉注射钆剂后无增强。还观察到多个皮下结节,可能代表神经纤维瘤。
随后,在超声引导下,经后路使用18号活检针进行活检。病理检查显示为恶性神经鞘肿瘤,伴有坏死区域。

病情讨论

恶性外周神经鞘瘤(PNST)是源自外周神经的梭形细胞肉瘤。恶性PNST也被称为神经纤维肉瘤、恶性施万细胞瘤、神经源性肉瘤和恶性神经鞘瘤[1]。它们最常见于20至50岁的患者,占所有软组织肉瘤的5%至10%[1]。相当一部分恶性PNST与1型神经纤维瘤病相关[1]。此外,继发性恶性PNST可能由先前的放射治疗引起,潜伏期超过10年。恶性PNST通常累及主要神经干,包括坐骨神经、骶丛和臂丛。与良性PNST患者相比,恶性PNST患者更常出现疼痛以及运动无力和感觉障碍等神经症状。
恶性PNST可沿进入和离开病灶的神经扩散,导致近端和远端相应的外膜和围膜增厚。组织学上,肿瘤细胞呈束状排列,有时类似纤维肉瘤;并常可见坏死区和出血区[1]。
虽然仅凭影像学标准无法可靠地区分恶性和良性PNST,但某些发现可提示恶性肿瘤[2]。恶性病变往往体积更大(>5cm),通常表现为边界不清并伴有水肿,与对周围组织的浸润有关。影像学上出现中心坏死的肿块异质性虽然也可能见于良性病变,但更提示恶性。同样,在肿瘤的最大维度、肿瘤外围强化模式、病灶周围类水肿区以及肿瘤内囊性病变方面,恶性PNST和神经纤维瘤也存在显著差异[3,4]。如果存在两个或两个以上这些提示恶性的特征,则敏感性为61%、特异性为90%,提示恶性PNST[3]。此外,在与1型神经纤维瘤病相关的病例中,T1加权图像上的异质性对于区分神经纤维瘤和恶性PNST也具有重要意义[3]。
恶性PNST的治疗是外科手术切除并保留宽切缘。手术常与辅助化疗和放疗相结合。局部复发和转移(最常见累及肺、骨、胸膜和腹膜后区域)非常常见。
总之,本病例中所示的恶性PNST的MR特征高度提示恶性,并因此在影像指导下进行了活检以获得组织学诊断。

鉴别诊断列表

左侧 L2 脊神经的恶性周围神经鞘瘤

最终诊断

左侧 L2 脊神经的恶性周围神经鞘瘤

证书

(没有检测到需要翻译的英文内容)

图像分析

图1

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图 1

图2

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图3

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图3