54岁女性患者出现双腿进行性近端肌无力,无外伤史。
一名已确诊皮肌炎的54岁女性患者,因双腿近端肌无力加重而就诊。为此进行了骨盆及双髋关节的普通放射线检查。
可见大范围片状钙化影分布于骨盆及双大腿软组织内。随后又拍摄了双膝的放射线片以评估这些钙化的全貌,发现钙化影延伸至双膝关节后方软组织。
随后进行了从L5水平至股骨中段的增强CT扫描以作进一步评估。结果证实这些片状钙化位于骨盆及双大腿上内侧的皮下脂肪层和筋膜间隙中。此外,还发现明显的钙化包绕右侧腘绳肌肌室,但未累及肌肉内部。
于评估时抽取的血样显示:包括钙和磷在内的电解质水平、血常规及肝功能均正常,肌酸激酶、血沉和类风湿因子也均在正常范围内。
皮肌炎是一种病因不明的系统性结缔组织疾病,其特征为对称性近端肌肉无力,并伴有典型的皮肤表现。皮肤表现之一是皮肤或肌肉内的钙化,这种情况在青少年皮肌炎中比在成人更常见,约有30-70%的病例可出现[1]。
软组织钙化可分为转移性、营养不良性、特发性或医源性[1]。皮肤钙质沉着症是指不溶性钙盐在皮肤中的沉积,在结缔组织病中最常见的原因是营养不良性,因此钙和磷酸盐代谢通常是正常的。钙沉积的确切机制尚不明确,但一般认为与皮肤受损、炎症或坏死有关。
影像学通常从平片开始,而CT则有助于确定钙化所在的平面。钙质沉积可能位于皮内、皮下、筋膜或肌内[2]。与常规放射学相比,CT在发现更深层的软组织钙化方面具有更高的特异性和敏感性[1]。虽然也曾使用MR成像和99mTc亚甲基二膦酸盐全身显像来评估钙化,但尚不明确它们是否比薄层CT在检测方面更为优越。
软组织钙化,尤其是大量钙化时,可能与疼痛、美观畸形以及伴有感染的持续性溃疡有关,但多数情况下无症状,通常在影像学检查时偶然发现[2]。皮肤钙质沉着症的自然病程高度多变且难以预测,既可自行消退,也可明显进展。
局限性疾病的一线治疗以局部药物为主,如止痒剂和/或糖皮质激素;而对于广泛性疾病则需要系统治疗[3]。若皮肤病变较为严重,通常将抗疟药作为一线治疗,然后可考虑使用其他抗炎药、全身糖皮质激素、糖皮质激素替代免疫抑制剂、生物制剂以及免疫球蛋白等。
54岁女性患者,伴有与皮肌炎相关的软组织钙化
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根据提供的骨盆及下肢X线、CT图像可见:双侧髋周围及两侧大腿软组织内,呈簇状、片状或斑片状高密度钙化影,分布广泛,可见于皮下及肌肉筋膜间隙处。骨质形态基本正常,未显示明显骨质破坏或骨折征象。部分钙化区较为密集,形态不规则,提示为软组织钙盐沉积。CT横断面可进一步证实皮下及肌肉内的多发钙化影,并无明显骨内浸润或骨结构破坏表现。
总体来看,影像主要表现为广泛而明显的软组织钙化影,与周围骨质结构关系相对清楚,未见骨质危害明显征象。
患者为中年女性,临床表现为对称性近端肌无力,加之影像学上表现为广泛软组织钙化,符合皮肌炎合并钙质沉着症的典型特征。
包括系统性硬皮病、混合性结缔组织病等也可出现类似软组织钙化。但患者已知存在皮肤肌炎表现,更倾向于前者。
如甲状旁腺功能亢进、肾功能衰竭导致的转移性钙化。但常伴有异常的血钙、磷代谢,并且分布与本例不完全相当,故可能性相对较小。
结合患者54岁女性、进行性近端肌无力、影像学表现为多发软组织内钙化,且无明显代谢异常或骨质病变,最符合的诊断为:
皮肤肌炎(Dermatomyositis)伴广泛软组织钙质沉着(Calcinosis Cutis)
康复训练应根据患者的病情及体力状况循序渐进。可在专科康复师或理疗师指导下进行:
在整个康复过程中,应密切监测患者的肌力变化、皮肤状况及病情活动度,如出现病情波动或新的症状,应及时与专科医生沟通并调整治疗和康复方案。
免责声明:本报告为参考性医学分析,不能替代线下面诊或专业医生的治疗意见。实际诊断与治疗请结合临床病史、体格检查及进一步的辅助检查,由专业医生综合评估后决定。
54岁女性患者,伴有与皮肌炎相关的软组织钙化