一名23岁的女性患者主诉臀部疼痛并出现肿块。既往病史无特殊。体格检查时发现臀部有一个卵圆形、肿胀的肿块，横径为6厘米。
图1. 超声：臀部异质性肿物，伴有与大血管相对应的管状结构。
图2. 盆腔MRI。
2a. 矢状位T1加权图像：臀部异质性肿物。
2b. 在未使用钆增强的冠状位T1加权图像上，病变的信号略高于周围肌肉。
2c. 在STIR加权图像上，肿块表现为高且不均匀的信号强度，可见肿块内部及周围出现管状流空信号。
2e. 在冠状位T1加权钆增强图像中，病变主要在周边强化。
图3. 病变的CT：静脉注射对比剂后出现不均匀、周边强化的肿块，未见骨质侵蚀。
图4. 胸部CT显示一个直径5 mm的孤立性肺结节。
图5. 显微镜切片
5a. H-E染色的显微镜切片：多边形、上皮样细胞形成实性巢。细胞核深染，伴有可见的泡状结构，细胞质呈嗜伊红性且含有丰富的糖原。
5b. PAS染色可见特征性的细胞内蛋白-碳水化合物晶体。
5c. 胞质模式维梅蛋白染色阳性。
肺泡状软组织肉瘤（ASPS）是一种高级别、起源不明的恶性软组织肿瘤，发病率很低，占软组织肿瘤的比例不足1%。它通常见于年轻成人，多在第二或第三个十年，并且女性多见。ASPS最常表现为位于下肢、与肌肉或肌筋膜相关的缓慢生长的肿块。
ASPS在临床上具有特殊意义，因为其转移率高：在确诊时有24%的患者已出现转移。在对确诊时无转移的患者进行随访时，40%在5年内会出现转移，10年内为62%，20年内为85% [1]。对于转移的肿瘤来说，肺是最常受累的部位，其次是骨和脑。
在进行鉴别诊断时，需要考虑肿瘤所在位置、患者年龄以及影像学发现等不同方面，以缩小诊断范围。
该肿瘤最常累及大腿，需要与恶性纤维组织细胞瘤和脂肪肉瘤相鉴别，这些疾病也最常发生在大腿和臀部 [2]。恶性纤维组织细胞瘤最常见于中年，与肺泡状软组织肉瘤不同，该病在30岁以前并不常见。它们表现为恶性肿块，但其血管模式并不固定。
根据影像学特征，鉴别诊断必须包括高度富血管的肿瘤，如清细胞肉瘤、部分转移瘤、血管瘤、脂肪肉瘤以及带有出血的软组织肿瘤。由于含有纤维脂肪成分，血管瘤在T1w图像上也会呈现略高信号，并且在高流量血管中可见信号空白 [2]。其他血管来源的肿瘤，如血管内皮瘤、“梭形细胞”血管内皮瘤、血管外皮瘤及血管肉瘤，均为实体肿瘤，缺乏在ASPS中可见的静脉通道 [3]。
通过在MR成像中显示丰富的实体组织成分和信号空影，可将其与动静脉畸形区分开来。动静脉畸形仅由血管成分组成，肿瘤内实体成分稀少，并且常可在病灶内看到T1w图像上呈高信号的纤维脂肪组织 [4]。
在对高度血管化软组织肿瘤进行鉴别诊断时，尤其是发生在年轻女性的臀部或大腿时，应考虑ASPS。ASPS独特的影像学特征能够帮助放射科医师做出诊断提示。
肺泡软组织肉瘤（ASPS）伴肺转移
（没有检测到需要翻译的英文内容）
1. 超声图像显示：在臀部可见约 6 cm × 4 cm 的卵圆形肿物，边界相对清晰，内部回声不均匀。
2. MRI 图像显示：肿块位于臀部肌肉或筋膜间隙附近，T1WI 上信号中等或略高，T2WI 上信号偏高，在增强扫描时可见明显且富集的强化。肿块周围软组织结构受累程度有限，未见明显骨质受侵或骨改变。
3. CT 可见：在同一区域有实性软组织肿块，密度不均，明显强化，局部可见丰富血供影像学特征。
4. 胸部 CT 可能提示肺部出现多个密度稍低或小结节影，需警惕转移风险。
5. 病理切片提示细胞呈片状或类似泡沫状排列，具有典型肺泡样结构，PAS 染色可见糖原阳性，免疫组化显示肿瘤细胞呈 TFE3 阳性。
结合患者年龄、性别、病史（年轻、臀部缓慢生长的可触及质地较硬的肿块）、影像学（MRI 显示富血供强化，信号特点与高血管性软组织肿瘤相符）及免疫组化（TFE3 阳性，组织学兼具肺泡样结构），最可能的诊断为：
肺泡状软组织肉瘤（Alveolar Soft Part Sarcoma，ASPS）。
若仍有疑虑，可行进一步的影像学评估（PET-CT）或更完整的病理免疫组化以确认诊断。此外，定期肺部 CT 随访对于排除转移或监测转移至关重要。
在治疗完成或术后康复期间，应根据患者的术后状态、体力与功能情况循序渐进地开展锻炼。以下为示例：
本报告仅基于现有影像及病理学信息作出初步分析，旨在为临床提供参考意见，不能替代线下面诊或专业医生的实际诊断与治疗建议。患者应结合自身具体情况，在专科医生的指导下进行最终诊断和治疗决策。
肺泡软组织肉瘤（ASPS）伴肺转移
