臀大肌肺泡型横纹肌肉瘤

临床病例 30.04.2012
Scan Image
部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 27岁,男性
作者: Mahmood A
icon
详情
icon
AI报告

临床病史

一名27岁的男性右侧臀部出现肿块,并在数周内伴有发热、乏力和倦怠等全身症状。

影像学表现

增强CT检查了胸部、腹部和盆腔,结果显示在臀大肌起源并延伸至皮肤表面的分叶状、无钙化软组织密度肿块(Fig. 1)。未见骨质破坏。在胸部和腹部的许多骨骼肌中也可见类似的软组织密度肿块(Fig. 2-3)。可见多个肺结节,符合转移(Fig. 4)。在右腹股沟(Fig. 1)可见一个坏死性转移淋巴结。根据影像学表现,建议诊断为肉瘤,并有肺、骨骼肌及淋巴结转移。

肿瘤科医生为了进行化疗而要求行组织学诊断,因此在超声引导下对右侧臀部肿块进行了粗针活检,结果确诊为肺泡状横纹肌肉瘤。

由于存在广泛的远处转移,未进行右侧臀部肿块的MRI检查。不幸的是,患者对化疗无反应,随后开始接受姑息治疗。

病情讨论

横纹肌肉瘤(RMS)是20岁以下最常见的结缔组织肿瘤[1]。其起源于未分化的间充质细胞。
常见于头颈部(44%),然后是睾丸旁区和腹膜后区(20.4%),以及四肢(14.6%)[2]。
从组织学角度来看,RMS可分为胚胎型肿瘤(更常见于幼儿,常见于泌尿生殖道)和肺泡型横纹肌肉瘤(多见于青少年,倾向于累及四肢深部软组织)。
肺泡型亚型预后较差。不良预后相关因素包括成人发病、肺泡型亚型以及肿瘤直径大于6 cm [3, 4]。
横断面成像(通常为CT)对于明确局部和转移性病变范围至关重要。肺泡型RMS在CT上通常表现为软组织密度肿块,并有一定程度的强化;在超声上表现为回声或混合回声病灶。肺泡型RMS的MRI通常显示异质性肿块,提示出血或坏死。在T1加权成像上信号与肌肉等信号,T2加权成像上信号与或高于脂肪,并在注射钆剂后可见明显强化。
最常见的转移部位为淋巴结、肺和肝脏。
Franco等尝试根据影像学来区分横纹肌肉瘤的亚型,但并未成功[5]。Orell等指出,这些肿瘤的穿刺标本具有高度细胞性,呈现一致的小细胞肿瘤特征,主要由单个细胞或裸核组成;细胞主要是形态均一,具有圆形或不规则细胞核,胞质稀少[6]。
治疗选择取决于肿瘤亚型和分期,包括手术、化疗和放疗。由于预后较差,几乎所有患者都需要化疗。如果在早期确诊,建议切除原发病灶,但局部复发较为常见。总体死亡率取决于患者年龄和肿瘤部位,1-4岁儿童的5年生存率最高(77%),而婴儿(47%)和青少年(48%)的5年生存率最低[7]。

教学要点:肺泡型横纹肌肉瘤可在青春期后年轻患者中表现为皮下肿块。多学科综合诊疗对于为患者提供最佳护理至关重要,而临床放射学在患者管理中起着核心作用。

鉴别诊断列表

臀大肌肺泡状横纹肌肉瘤
软组织转移
多个脓肿

最终诊断

臀大肌肺泡型横纹肌肉瘤

证书

(没有可供翻译的内容)

图像分析

对比增强骨盆轴向CT

icon
对比增强骨盆轴位CT

增强腹部轴位CT扫描

icon
对比增强的腹部CT横断面

对比增强胸部轴向CT扫描

icon
对比增强轴向胸部 CT 扫描

对比增强胸部轴向CT扫描

icon
对比增强胸部轴向CT扫描