一名6岁女孩的科勒氏病

临床病例 07.05.2012
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 6岁,女性
作者: Bintoudi A1, Goumenakis M2, Karantanas A2
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AI报告

临床病史

一名 6 岁的女孩在几周前因持续的局部足中部疼痛和跛行被转诊到我们医院。无外伤史。未观察到瘀斑、淤青或出血。普通 X 线检查用于排除跗骨融合的可能性。根据普通 X 线检查的结果,建议进行 MRI 检查。

影像学表现

取得了足部和踝关节的前后位及侧位平片(图1)。可见跗舟状骨硬化、塌陷并碎裂,最可能的诊断是Kohler病。磁共振成像检查使用1.5特斯拉扫描仪并采用标准序列。脂肪抑制轴位PD加权磁共振图像显示弥漫性高信号强度,与骨髓水肿相符,同时在外侧碎裂部位可见囊性改变(图2)。脂肪抑制对比增强矢状位T1加权磁共振图像显示距舟关节中度且均匀的强化,提示骨髓仍具有活性(图3)。

病情讨论

Kohler’s病是一种少见的特发性跖骨舟状骨暂时性无血管性坏死。该疾病通常发生于4-6岁的儿童,常为单侧,在男孩中发生率比女孩高2到3倍,而在女孩中可能在更年轻的年龄出现。Kohler’s病发生的原因是动脉供血受阻。一般认为跖骨舟状骨的无血管性坏死与其在跗骨中是最后一个骨骼发生骨化的骨骼这一事实有关。这种正常的骨化延迟可能会导致舟状骨在应对常规负荷时的脆弱性 [1, 2]。

患儿临床上表现为跛行和中足部位的中度疼痛。实验室检查通常正常,且通常无外伤史。影像学检查可以诊断Kohler’s病并排除其他如各种关节融合类型等疾病 [2]。

在普通X线片上,如果观察到舟状骨扁平、碎裂以及骨硬化,并结合患儿年轻的年龄,即可提示正确的诊断 [1, 2]。此外,MR成像可显示与疼痛相符的骨髓水肿,并可在静脉注射对比剂后观察到强化,从而反映骨骼的活性。最终诊断基于患儿的年龄、临床病史及影像学结果。
治疗主要为对症处理。本病例患者使用膝下行走石膏固定4周,拆除后缓慢并逐渐恢复至先前的活动水平。总体预后极佳。该病例的影像学检查在排除其他如骨性关节融合等需要手术治疗的病理方面发挥了作用 [2, 3]。

对于存在中足疼痛且无外伤史的年轻儿童,应将Kohler’s病纳入鉴别诊断清单,因为其具有自限性且预后极佳。

鉴别诊断列表

柯勒氏病
跗舟骨骨化异常
技术错误(骨骼重叠)
距骨联合

最终诊断

科勒氏病

证书

对不起,没有检测到可供翻译的英文内容。

图像分析

普通X线检查

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常规X线检查

脂肪抑制横断面PD加权TSE磁共振图像

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脂肪抑制轴位PD加权TSE MR图像

脂肪抑制对比增强矢状位 T1 加权图像

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脂肪抑制对比增强矢状位T1加权图像