脂质硬化性黏液纤维肿瘤

临床病例 17.07.2012
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 53岁,女性
作者: J McNamee, G Briggs, D Gracey.
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AI报告

临床病史

持续左侧近端髋部疼痛已三个月。检查时有压痛。无创伤史。

影像学表现

X线显示在骨盆范围内,股骨近端干骺端可见一个界限清晰的透亮区。其边缘有一薄层硬化,并含有内部骨化。无骨膜反应或病理性骨折。

MRI证实存在一个1.7cm的髓内病灶,T1信号与肌肉等信号,T2信号增高,中部有低信号钙化灶。在病灶上方可见少量T1高信号,与脂肪相符。未见皮质破坏,也无软组织成分。

病情讨论

骨的脂肪硬化性黏液纤维瘤(Liposclerosing Myxofibrous tumour of bone,LSMFT)是一种纤维-骨性病变,其特征在于由多种组织学成分复杂混合而成。位于股骨转子间区是考虑该诊断的关键因素1

在组织学上,其特点是由多种成分混合而成,包括脂肪瘤、纤维黄色瘤、黏液瘤、黏液纤维瘤、类似纤维结构异常的表现、囊肿形成、脂肪坏死、缺血性骨化以及罕见的软骨2

LSMFT 的起源尚不明确。最常见的理论认为它是纤维结构异常(fibrous dysplasia)的一个变异,或是良性病变(如脂肪瘤、单纯性骨囊肿、纤维黏液瘤或骨梗死)发生退行性改变的表现1,2,3

LSMFT 最常见的表现是疼痛,但也可在体检或成像检查中偶然发现1。也可表现为病理性骨折。它通常在第四至第六个十年发病,男女分布相近。尽管普遍认为它是良性的,但已有文献报道约有 10%-16% 的恶性转化风险1,2,3,4。已证实可转变为骨肉瘤、纤维肉瘤和恶性纤维组织细胞瘤1。恶性转化与病变中存在坏死脂肪并有继发性钙化及伴随缺血性编织骨的反应性骨化有关4。有研究提出,恶性转化可能出现在缺血性骨的反应性边界,或源于不典型脂肪瘤样成分1,4,5

放射科医师的作用在于进行初步诊断并排除其他可能的鉴别诊断。最具特征性的是它的部位:超过 90% 的病灶位于股骨近端干骺端中央。影像学上表现为非侵袭性,经典描述为透亮性病变、过渡区狭窄、薄的硬化边界以及内部矿化基质。MRI 上在 T1 序列与肌肉等信号,在 T2 序列主要呈高信号,而对应矿化基质的区域则表现为低信号。

由于 LSMFT 具有较高的恶性转化风险,需要密切随访。对于有症状或症状加重的患者,应进行活检;无症状患者则通过连续的 MRI 进行随访。

总之,骨的脂肪硬化性黏液纤维瘤是一种组织学构成复杂的病变,其影像学特征明显,并且强烈偏好发生在股骨转子间区。由于其具有一定的恶性转化风险,需要对其进行密切观察1

鉴别诊断列表

脂硬化性黏液纤维性骨肿瘤
纤维性骨营养不良
骨内脂肪瘤
单纯性骨囊肿
骨梗死

最终诊断

骨脂硬化性黏液纤维肿瘤

证书

(无内容可翻译)

图像分析

左髋关节X线检查

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左髋关节X线

冠状位T1加权磁共振成像 左髋关节

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冠状位T1加权MRI左髋关节

左髋部轴位T2加权MRI

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左髋关节轴位T2加权MRI