旁骨性骨肉瘤伴病理学相关性

临床病例 03.09.2012
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 36岁,女性
作者: Oliveira P1, Duarte H1, Fernandes C1, Abreu J1, Magalhães MJ1, Afonso M2, Dias S1
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AI报告

临床病史

一名36岁的女性患者,无任何相关的既往病史,就诊于其初级保健医生,主诉为隐匿性右膝屈曲时的疼痛。体格检查大体无异常,仅在右腘窝区发现轻微肿胀,未见相关炎症体征。

影像学表现

进行了平片检查,结果显示在远端股骨干骺端后表面有一个致密、分叶状、以硬化为主且边缘不规则的肿块,大小为 6.5 x 3.3 x 5.5 厘米(图1)。
进行了 CT、MR 及骨显像检查(图2-5),同时行粗针穿刺活检,诊断为皮质旁骨肉瘤。
患者接受了手术,切除右侧股骨远端 12 厘米并进行全膝关节置换术。
对手术标本(图6-8)的病理分析结果显示为中等级骨膜性骨肉瘤,伴有少量去分化灶和软骨母细胞性分化,未见髓腔受侵。手术切缘在组织学上阴性。
患者进入长期随访,目前尚无复发迹象。

病情讨论

在所有年龄段中,骨肉瘤在原发性骨恶性肿瘤中的发病率仅次于骨髓瘤(15%~20%)。膜外骨肉瘤是一种表面病变,是骨肉瘤中第二常见的类型,通常出现在第2至第4个十年。此类表面骨肉瘤最常见于股骨远端后部干骺端;其他常见部位包括胫骨近端和肱骨近端 [1, 2].

骨肉瘤是一种结缔组织的恶性肿瘤,能产生骨样基质以及不同数量的软骨基质和纤维组织。这些肿瘤在组织学上可能相当异质,病理学家会根据主要特征将其进一步分为:成骨型(50%)、软骨型(25%)或纤维型(25%)。
膜外骨肉瘤通常起源于骨膜外层的纤维组织层,大多数情况下为低度恶性病变,表现为最小程度的纤维母细胞基质异型性和大量骨质基质 [1, 3].

在典型情况下,膜外骨肉瘤的放射学表现常为一个体积较大、分叶状、向外突出并紧贴皮质的肿块,可见广泛骨化。在约30%的X线检查和65%的断层成像检查中,可以看到一个将肿瘤与邻近正常皮质分开的透亮裂隙(“细线征”),其对应于皮质与肿瘤之间插入的骨膜。常可见皮质增厚,但很少出现明显的侵袭性骨膜反应。肿瘤中骨化区域在CT上显示高密度,在MR成像中则在T1加权和T2加权图像上主要呈低信号,符合与皮质相似的成像特征 [1, 2, 4].

膜外骨肉瘤往往生长缓慢、恶性程度低,但若切除不充分,可能以更具侵袭性的形式在局部复发;因此,为防止复发,需要进行广泛的外科切除。由于其部位特点、低度恶性病理特征及局部侵袭性较低,膜外骨肉瘤通常可进行保肢治疗。对于高级别的膜外骨肉瘤,由于存在转移风险,可能需要行新辅助化疗。MR成像和CT在治疗规划中至关重要,有助于发现高级别成分并指导活检部位的选择。
与传统型骨肉瘤相比,膜外骨肉瘤的预后更好,前者5年总生存率为86%-91%,而后者为53%-61%。膜外骨肉瘤肺转移的发生时间更晚,且发生频率显著低于传统型骨肉瘤 [1, 2].

鉴别诊断列表

骨旁骨肉瘤
骨软骨瘤
骨化性肌炎
骨膜软骨瘤/软骨肉瘤

最终诊断

骨旁骨肉瘤

证书

图像分析

未增强 (a, c) 和对比增强 (b, d) T1W-FS-MR 图像

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非增强(a, c)和增强(b, d)T1W-FS-MR图像

脱钙后大体标本的矢状切面

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脱钙后大体标本的矢状面切片

显微照片(原始放大倍数 x10;苏木精-伊红染色)

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显微镜照片(原始放大倍数,x10;苏木精-伊红染色)

骨闪烁显像

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骨闪烁显像

膝关节X线片

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膝关节的 X 光片
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膝关节X线片

矢状面CT (a) 和T2W-MR (b) 图像

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矢状面 CT(a)和 T2W-MR(b)图像
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矢状位 CT(a)和 T2 加权 MR(b)图像

显微照片(原始放大倍数:x10 (a) 和 x40 (b);苏木精-伊红染色)

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显微照片(原始放大倍数,×10(a)和×40(b);苏木精-伊红染色)
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显微照片(原始放大倍数,x10(a)和x40(b);苏木精-伊红染色)

未增强轴向 CT 图像

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非增强轴位 CT 图像