一名48岁的男性因右臂远端在过去2个月内出现的无痛性肿块逐渐增大而被转诊进行平片和MRI检查。他曾在其他地方接受超声引导下的活检,但其组织病理学结果尚不明确,计划进行手术切除。
平片显示在右臂远端前内侧可见软组织肿胀, 未见内部钙化或潜在的骨质改变。
MRI显示在右臂远端肱肌内有一个界限相对清晰的病灶, 在所有序列上主要表现为低信号。
病灶在对比增强后图像上呈不均匀强化。
在肿物内侧的皮下软组织中还可见不规则的T1W低信号/STIR高信号区及对比增强, 表示先前活检导致的炎性改变。
该病变紧贴右肱骨远端的前缘。
然而, 肱骨内未见异常的骨髓信号改变。
神经血管结构被该病灶向前推移。
未见病灶明确突破肌肉边界。
根据MRI结果, 提出了肌内纤维性软组织肿瘤的可能性。
组织病理学检查显示为项韧带型纤维瘤。
颈型纤维瘤(NTF)被归类为一种良性纤维增殖类型,是一种罕见的肿瘤样病变,通常发生于颈部和肩胛间区域 [1, 2]。虽然该病变被认为是良性的,但它具有复发的可能性。研究还发现其以男性患者居多。组织病理学上,NTF由少量细胞的胶原性结缔组织构成,其中可见被包裹的脂肪细胞、神经和血管。有些病例可见伸入骨骼肌组织。NTF之所以被这样命名,是因为它模拟了正常存在于颈部区域的致密胶原组织 [1]。已有病例报道描述了其在颈部以外部位的出现。最常见的颈外 NTF 发病部位为上背部,但在面部、胸壁、四肢及其他部位也有报道 [1, 3]。颈外 NTF 在组织学上也与颈部部位相似 [1]。
MRI 在软组织肿瘤的评估中具有不可或缺的作用。一般来说,纤维性肿瘤在 T1 和 T2 加权图像上均表现为低信号,尤其是在 T2 加权图像上可提供与组织学相关的信息。细胞含量低且富含致密胶原成分的纤维性肿瘤通常在 T2 加权图像上表现为低信号。细胞性肿瘤往往在 T2 加权图像上呈现高信号,并与更高的复发风险相关。大多数纤维性软组织肿瘤在对比增强后图像上也会出现强化 [2]。软组织肿块内的钙化也可导致在 MRI 上显示为低信号。然而,在常规放射摄影或 CT 上可可靠地排除钙化。有无潜在骨质改变也可通过普通放射摄影或 CT 清晰显示。
本例的特殊之处在于,所有序列中都显示低信号的软组织肿瘤完全位于肌肉内部,位于手臂远端的肱肌内。使用普通放射摄影排除了钙化和潜在的骨骼改变。根据 MRI 特征,诊断为纤维性软组织肿瘤,并根据其肌肉受累倾向,提出了腹腔外硬纤维瘤和硬化性纤维母细胞瘤的可能性 [2, 4]。手术中,从肱肌内切除了一枚质地坚实的椭圆形软组织肿块,组织病理学显示符合 NTF 的特征。尽管已有文献报道了 NTF 累及邻近骨骼肌的病例 [1, 3],但据我们所知,主要发生于肌肉内部的 NTF 尚未见报道。
位于上臂远端肱肌内的颈项型纤维瘤
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根据患者提供的右侧前臂远端(肱肌区域)MRI 及平片资料可见:
综上,影像提示肱肌内存在一个较为致密的纤维性质肿物,无明显钙化及骨质破坏征象。
基于患者年龄、病变部位、MRI 低信号特点以及组织学倾向,可能的诊断包括:
这些病变共同点在于富含胶原纤维、细胞成分少,导致在 T2W 序列上显著性低信号。不过,Nuchal Type Fibroma 通常见于颈项部,但本例在肱肌内出现也有文献个案报道,其组织形态与颈项型纤维瘤一致。
结合患者组织学结果(含大量胶原纤维及少量细胞成分、无明显其他特异病理改变),本例确诊为:
颈项型纤维瘤(Nuchal Type Fibroma, NTF),并且是罕见的肌内型表现。
该诊断基于:
术后康复应注重肢体功能的恢复和防止肌力下降。具体可分为以下阶段:
整体上遵循 FITT-VP(频率 Frequency、强度 Intensity、时间 Time、类型 Type、体积 Volume、进阶 Progression)原则,确保循序渐进和个体化。
本报告为基于现有影像与临床资料所做的参考性医疗分析,非面对面诊断结果,不能替代专业执业医师的线下面诊与个体化指导。若有任何疑问或病情变化,建议及时就医并遵从专科医生的诊疗方案。
位于上臂远端肱肌内的颈项型纤维瘤