一例幼年型皮肌炎

临床病例 28.03.2013
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 8岁,男性
作者: Gangadharan D, Lamont A, Prematunga S
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AI报告

临床病史

一名 8 岁男孩因 5 周来全身不适、乏力、间歇性发热、胸部、面部、膝盖和肘部出现皮疹以及食欲不振被转诊。神经学检查显示下肢近端肌肉无力。实验室检查结果显示白细胞减少、转氨酶和肌酸激酶水平升高。腹部超声检查正常。

影像学表现

对骨盆和大腿上部进行了MRI检查。使用了T1轴位、STIR轴位和STIR冠状位成像序列。STIR序列显示双侧弥漫性斑片状的骨骼肌高信号强度。

病情讨论

幼年皮肌炎是一种少见的儿科多系统疾病。它是最常见的特发性炎性肌病,占总体病例数的85% [1]。有文献提出,在具有遗传易感性的个体中,环境诱因如病毒感染可引起自身免疫反应 [1]。及时诊断和治疗对避免并发症和儿童功能性残疾至关重要。

对称性近端肌无力是幼年皮肌炎的标志性临床表现。疾病初始阶段最常见的症状是皮疹(Gottron's 和 Heliotrope 皮疹)。在本例这样的经典表现中,可根据临床表现作出诊断。近端肌肉和皮肤的 MRI 检查是一种确认诊断的敏感工具。

MRI 可显示近端肌肉的炎性改变,在 T2 加权或脂肪抑制 T2(STIR)图像上表现为高信号,如本病例所示。虽然临床上幼年皮肌炎会导致对称性近端肌无力,但肌肉受累也可能呈斑片状或不对称 [2]。在更严重的病例中,还可累及皮肤、皮下结缔组织和肌肉筋膜。T1 加权图像可检测慢性疾病背景下的肌肉萎缩和脂肪浸润 [2]。因此,MRI 能准确显示疾病的严重程度和范围,并有助于确定合适的活检部位。文献回顾还显示,在使用免疫抑制治疗并产生效果的患者中,高信号强度会下降。因此,MRI 还可在监测疾病过程中发挥作用 [3]。

肌肉的异常 MRI 信号是肌病的特征。MRI 在检测肌肉炎症方面非常敏感,但并非特异性。影像学上的信号变化需要结合临床背景来进行解释。

鉴别诊断列表

儿童皮肌炎
病毒感染
多发性肌炎
肌营养不良

最终诊断

幼年型皮肌炎

证书

目前没有可供翻译的英文内容。

图像分析

大腿上部的 MRI STIR 轴向图像

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大腿上部的 MRI STIR 轴位图像

大腿冠状位STIR MRI

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大腿STIR序列冠状位磁共振成像

STIR轴位序列

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STIR轴向序列