前臂的隆突性皮肤纤维肉瘤

临床病例 15.04.2013
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 20岁,女性
作者: Javier Fernandez-Jara, Rafael Félix Ocete Pérez2, Dimitry Hikin3, Faisal Shah3
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AI报告

临床病史

20 岁女性患者,右前臂后侧存在软组织肿块病史 1 年,大小无变化。查体时肿块不能活动,且其表面皮肤有变色。

影像学表现

MRI显示一个位于真皮的结节性肿物,向皮肤表面延伸,大小约为1 x 1 厘米。该病灶在T1WI上与肌肉等信号,在液体敏感序列上与肌肉呈等/中等信号。
增强后图像显示该病灶呈中度强化。

病情讨论

浅表软组织肿块在临床实践中很常见,随着放射学成像的日益普及,放射科医师对这些病变的认识也不断提高 [1].
皮肤纤维肉瘤突起型(Dermatofibrosarcoma protuberans)是一种罕见的梭形细胞肿瘤,通常起源于真皮,表现为结节状肿块,并可向皮下组织和肌肉扩散 [2].
皮肤纤维肉瘤突起型约占所有软组织肉瘤的 6% [1, 3]。该病变多见于第三到第五个十年。病灶最常累及躯干,约有一半发生于此部位。四肢,其次是头颈部,是下一个最常见的部位,但肿瘤可发生于身体的任何部位 [2, 3].
由于其生长缓慢,患者往往忽视这些肿瘤 [2].
由于此类肿瘤具有特征性外观且位置浅表,故在这类肿瘤患者的常规检查中通常不进行 MR 成像 [2, 3].
MR 成像用于评估体积较大或不典型的原发病灶或复发病变 [3]。这些病灶在 MR 成像上通常表现为无钙化的结节状肿块,信号强度无特异性,并有中度强化 [1-3]。肿瘤内可见出血区 [1].
若手术切除干净,皮肤纤维肉瘤突起型预后良好,但如果手术切缘不足,则容易局部复发。转移很少见 [2]。在我们病例中,病灶被完全切除并进行了组织学检查,从而确立诊断。
总之,皮肤纤维肉瘤突起型是一种罕见且通常位于浅表的软组织肉瘤,可根据肿瘤的临床表现加以怀疑。MR 成像有助于鉴别不典型或复杂病情,并可能对术前规划具有重要意义。

鉴别诊断列表

隆突性皮肤纤维肉瘤
深部良性纤维组织细胞瘤
巨细胞纤维母细胞瘤
皮肤纤维瘤
未分化多形性肉瘤
神经纤维瘤

最终诊断

隆突性皮肤纤维肉瘤

证书

(无可翻译的内容)

图像分析

轴位(A)和矢状位(B)T1 FS增强后图像

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轴向(A)和矢状(B)T1 FS 对比增强图像

显微镜下所见

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显微镜检查结果
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显微镜下所见

轴向 T1WI (A) 和 T2WI (B)

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轴向T1WI(A)和T2WI(B)
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轴向 T1WI(A)和 T2WI(B)