一名52岁的女性来到急诊科，主诉强烈的腰部疼痛并放射至右腿，过去24小时内疼痛加剧，导致无法行走。她还描述了在过去七个月里出现较轻程度的相同疼痛症状。患者没有其他显著的整体健康问题。
腰椎CT图像显示在L5–S1椎间隙发生右侧椎间盘突出，这一发现可解释患者的症状。同时在所示骶骨的中央及右侧部分意外发现了一个溶骨性病变。
骶髂区CT图像清晰显示了病变位置，范围从I1至I5椎体的中央及右侧部分。CT上可见一个溶骨性病变，呈软组织密度，替代了正常骨髓并造成皮质破坏（图1a、1b和2）。
在MR成像上，该病变在T1和T2序列中较大范围（超过75%的病变区域）呈低信号（图3和图4）。在脂肪抑制序列中，信号不均匀，既有低信号区域也有轻度高信号区域（图5）。病变呈不均匀强化，其中T2高信号区域对应更明显的强化（图6）。未见脊神经根受侵，椎间孔内脂肪平面得以保留（图3和图4）。
硬化性纤维瘤（desmoplastic fibroma）是一种罕见的良性原发骨纤维性肿瘤，在所有原发骨肿瘤中发病率为0.1% [1]。仅有少量文献报道了对硬化性纤维瘤的诊断及其在CT和MR成像中的相应影像学表现 [2]。
该肿瘤生长缓慢，但在局部具有潜在的侵袭性行为，常见于大型长骨的干骺端-骨干区域、下颌骨和骨盆 [1–3]。其发病常见于第三至第四个十年，无性别倾向 [1,4]。
患者可无症状，但通常表现为长期局部疼痛和肿胀 [4,5]。
组织学上主要由纤维组织构成，与软组织硬化性（desmoid）肿瘤的组织学表现相似 [1,2,4]。
在CT成像中，通常表现为溶骨性病变，典型情况下无矿化基质 [1,4]。分叶状边缘、轻度骨膨胀和粗大内部小梁提示缓慢生长导致的不均匀骨质破坏 [2]。其他常见表现包括软组织密度、皮质破坏和显著的皮质侵蚀 [1,2,4]。
在MR成像中，肿瘤常表现为在T1和T2序列上大范围低至中等信号，这与其纤维成分一致；但在T2脂肪抑制序列上信号可呈现不均匀性 [1,2,4]。致密胶原组织区域在T1和T2序列上呈低信号，增强轻微或无明显增强。而细胞含量较高的区域则在T2序列上信号更高，并有更强的增强 [2]。
病理性骨折引起的水肿可导致T2序列上呈高信号 [2]。
对于溶骨性病灶并在T2序列上呈低信号的部位，其鉴别诊断范围有限，硬化性纤维瘤必须始终考虑在内 [1]。
该肿瘤在手术切除后具有高复发率，因此广泛切除边缘的外科切除是首选治疗方式 [1,2,4]。
在本病例中，影像学表现无法排除转移性骨病灶，因此患者接受腹部及胸部CT检查，以排除原发性恶性肿瘤。
肿瘤活检结果提示硬化性纤维瘤（图7）。
患者采用保守治疗，包括镇痛和皮质类固醇治疗，以缓解与椎间盘突出相关的急性疼痛。
由于骶骨区域的外科切除在重建方面存在相当大难度 [4]，建议患者于六个月后进行MR随访。结果显示肿瘤大小和影像学特征均无变化。L5–S1椎间盘突出的部分大小有所减小。
已获得书面形式的患者同意用于发表。
硬纤维瘤
根据提供的CT及MRI图像，可见骶骨右侧局部出现低密度（CT上呈破坏性、形态相对清晰的溶骨性病灶），边缘可见轻度膨胀及部分骨质结构破坏。影像上未见明显钙化或骨性硬化迹象，部分区域存在粗大的骨小梁走行不规则。MRI显示该病变在T1加权像上信号偏低或中等，T2加权像上呈不均匀中等至稍低信号，局部可见软组织信号影，提示肿瘤局部侵蚀和纤维成分占比较高。此外，L5-S1椎间盘在MRI上可见轻度突出，对应患者出现的腰腿痛症状有一定的关联。
结合患者临床症状（长期慢性腰骶部疼痛、且近期加剧）、影像学特点（溶骨性骨质破坏、缺乏钙化、T2信号大部分偏低至中等）和病理学结果（纤维组织增生），此病变高度怀疑。该肿瘤为良性但具有侵袭性，可引起局部骨破坏，与图像所示特征相符。
对于溶骨性骨病灶或骨破坏病变，需考虑转移瘤，尤其在中老年患者中常见。由于本病变范围局限、缺乏典型转移证据，且后续检查（如胸腹部CT）无其他原发病灶，故可能性降低。
如纤维结构异常导致的骨破坏（纤维结构不良等），通常可见更典型的“毛玻璃样”改变或局限性骨质改变，但本例的影像学表现更倾向于Desmoplastic fibroma。
在综合患者52岁女性、长期腰部和右下肢疼痛病史、影像学显示骶骨溶骨性病变、以及后续病理学检测结果等多方面信息，最可能的诊断为 Desmoplastic fibroma（致密性纤维瘤）。
鉴于该肿瘤为良性但具侵袭性，且患者疼痛症状急性加重部分来自椎间盘突出压迫神经，建议如下：
若影像随访提示肿瘤进行性增大，或出现严重神经症状、局部痛感加重，可讨论行手术切除。但骶骨区域手术重建难度高，需结合专科评估。
免责声明：本报告仅用于医学参考与讨论，不能替代线下面诊或专业医生的治疗方案建议。如有任何疑问或症状加重，请及时就医。
硬纤维瘤
