朗格汉斯细胞组织细胞增生症——一例不常见的成人长骨受累病例

临床病例 16.01.2014
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 60 岁,女性
作者: Santhosh Mauvva Venkatesh Reddy1, John H Miller2
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AI报告

临床病史

一名 60 岁女性患者,出现右大腿疼痛已持续 6 个月。2 年前因 Duke's B 期结肠癌接受过左半结肠切除术,目前处于缓解状态。

影像学表现

平片显示右股骨远端破坏性病变。

在MRI上,这个15 cm的病变表现出明显的骨髓浸润、内侧骨皮质挖蚀及皮质破坏,并伴有软组织延伸。膝关节面未受累。有趣的是,在无症状的左股骨远端也可见一个4 cm长的隐匿病变,其信号强度相似,同时出现早期内侧骨皮质挖蚀,提示可能存在同期病变。

锝-99m全身骨显像显示双侧股骨相应病变处均有异常显像剂高摄取,左股骨的摄取强度相对较低。在左侧乳突区也可见不对称性显像剂摄取,可能与此前治疗过的LCH区域有关。

患者入院时,被安排到曾于7年前治疗过其左颞骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症 [LCH] 的放射科医师处;但临床医生并未突出这一对诊断至关重要的线索。
右股骨病变活检证实骨受累由LCH引起,未见转移性癌。患者被选定接受联合化疗治疗。

病情讨论

Langerhans细胞组织细胞增生症(LCH)主要是一种罕见的儿童(0-15岁)疾病,不同类型的LCH其发病年龄各不相同。LCH的发病机制尚不清楚,可能与反应性或髓系肿瘤形成过程有关,并有免疫功能障碍的证据。它涉及组织细胞的克隆性增殖,主要影响骨髓、肝脏、脾脏、淋巴结和肺的网状内皮系统。
Eosinophilic granuloma(EG)形式的LCH影响年龄较大的儿童和年轻成人。其特征是骨骼病变,多发性骨损害的EG发生率比单一骨损害少3倍[1]。
骨骼LCH在MRI上的表现无特异性,且与疾病阶段密切相关,呈高度多样化[2]。与尤文氏肉瘤或骨髓炎相比,LCH在肿瘤周围引起的水肿较小。CT和MRI上可见骨内缘侵蚀以及有骨膜反应的芽状外观,这些表现可帮助放射科医生将成人的LCH与恶性肿瘤相鉴别[3]。
LCH在影像上可表现为感染以及良性或恶性肿瘤的样子。因此,活检对于确认初步诊断至关重要,尤其在已知恶性肿瘤的情况下,如本例所示。这对患者的治疗和预后具有明显影响。与累及骨骼系统以外器官的多灶性播散性LCH相比,局灶性病变预后更好。目前,MRI是在骨骼LCH的管理中信息量最丰富的影像学工具,在骨骼LCH的分期、治疗和随访中发挥着重要作用[4]。
像本例一样,LCH在老年患者中出现较为罕见,同时累及长骨也并不常见,因为只有三分之一的病变累及长骨。其中,股骨最常受累(13%)[1]。对临床医生和放射科医生而言,必须认识到这一点,以便在老年患者的鉴别诊断中纳入LCH的可能性。此外,还需警惕无症状的隐匿性同步病灶。建议采用全身MRI,不仅能发现更多的骨骼病变,还能识别骨外病变,其效果优于常规X线摄片和同位素扫描[5]。

鉴别诊断列表

朗格汉斯细胞组织细胞增生症 / 嗜酸性粒细胞肉芽肿
朗格汉斯细胞组织细胞增生症
骨转移
淋巴瘤
骨髓炎
尤文氏/骨肉瘤

最终诊断

朗格汉斯细胞组织细胞增生症 / 嗜酸性粒细胞肉芽肿

证书

没有可翻译的内容。

图像分析

右侧股骨远端普通X线片

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右股骨远端普通X线片

冠状位 T1 加权 MRI 图像

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冠状位 T1 加权 MRI 图像

冠状位STIR加权图像

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冠状位STIR加权图像

前后位全身锝-99m骨显像图

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全身前后位锝-99m骨显像图