儿童胫神经的神经内腱鞘囊肿

临床病例 30.01.2014
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 13岁,女性
作者: Brandt Corstius H1, Nandoe Tewarie RDS2
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AI报告

临床病史

一名13岁女孩表现为2年来间歇性膝关节疼痛,尤其在学校做体操和跳舞时出现。体格检查未发现无力或神经系统缺损。

影像学表现

MRI显示在胫神经范围内,起自腘窝直至胫骨近端干骺端水平,有一个多分叶并带有内部隔膜的病灶。病灶的一支细长管状成分向前外侧延伸至胫腓关节的后方。T1序列图像显示低-中等信号强度。PD和T2脂肪抑制序列图像可见肿物内液体信号(图1-3)。增强后T1脂肪抑制序列图像仅显示薄层外围轻微强化(图4)。根据这些影像表现,诊断为胫神经神经内腱鞘囊肿。
手术探查发现一个分叶状的纵向肿物,其表面覆盖有神经束(图5)。沿着胫神经的“关节”分支,可以追踪该病灶直至近端胫腓关节。
病理学评估显示为一个含黏液样内容物且具有纤维壁的囊肿,无上皮或滑膜衬里,符合腱鞘囊肿的特点。

病情讨论

神经内腱鞘囊肿是一种周围神经病变,通常见于成人。最常见的类型是腓骨神经内腱鞘囊肿。胫神经受累的情况要少得多,目前已有大约15例报道 [1-3, 9]。首例胫神经内腱鞘囊肿于1967年被描述 [2]。在儿童中仅有两例胫神经内腱鞘囊肿的报道 [3, 4]。神经内腱鞘囊肿是一种非肿瘤性囊肿,由聚集在周围神经外膜内的黏液样液体形成,并被致密的纤维包膜所包裹 [5]。
胫神经内腱鞘囊肿的发病机制可通过统一关节学说(unifying articular theory)来解释 [6]。囊肿来自胫腓上关节的后方,相关的关节支源自支配腘肌的斜向下行支。通过穿透关节囊的关节支将关节液泄漏至神经外膜内,黏液样液体便在神经鞘内聚集。
这些囊肿会压迫附近的神经束,导致疼痛、感觉异常、无力、肌肉去神经支配以及萎缩 [5]。它们常表现为局部和放射性疼痛,也可出现运动及感觉障碍。
胫神经内腱鞘囊肿可通过超声和/或MRI诊断。在MRI上已经描述了几种征象 [7, 8]。“戒指征”(signet ring sign)(图3a)是由于囊肿将胫神经束向偏心方向推移而形成的。“尾征”(tail sign)(图3b)则表现为连接囊肿与关节的狭窄颈或蒂。“腘肌征”(popliteus sign)(图3b)指的是腘肌的去神经化水肿和脂肪萎缩。
对于希望避免开放手术的患者,可通过微创减压来治疗有症状的神经内腱鞘囊肿,从而减轻胫神经受压以及防止继发性肌肉去神经化。超声引导下抽吸术在确保不损伤神经束和邻近腘动脉的前提下可予以实施 [9]。
手术治疗包括减压神经内腱鞘囊肿、识别并切断关节支以及切除滑膜 [4]。
当在膝关节后方沿胫神经走行处发现一个不强化且具有关节内延伸的囊性结构时,应考虑胫神经内腱鞘囊肿的可能性。

鉴别诊断列表

胫神经神经内腱鞘囊肿
囊性神经鞘肿瘤
非典型贝克氏囊肿
神经外腱鞘囊肿

最终诊断

胫神经神经内囊肿

证书

(无内容可翻译)

图像分析

质子密度

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质子密度
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质子密度

T2加权脂肪抑制

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T2股骨系统
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T2脂肪抑制序列

T1加权脂肪抑制+对比增强

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T1加权脂肪抑制+对比增强

T2FS横断面

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T2加权脂肪抑制横断面
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T2FS横断面

神经外科图片

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神经外科图片