患者因全身状况恶化并出现发热、夜间盗汗和体重减轻而入院。胸腹部 CT 检查显示右侧髂肌内有肿块,并存在多发性右侧腹股沟淋巴结(LN)肿大,随后对淋巴结进行了活检。
Figure 1:
在骨盆水平门静脉期的轴位CT上,可见位于右侧髂肌外侧约50×30毫米的异质性低密度肿块,边缘不规则强化。
Figure 2:
同一水平在骨窗的轴位CT上可见髂嵴外侧缘存在骨质侵蚀迹象。
Figure 3:
在更尾侧水平的轴位CT上,可见一个可疑的右侧腹股沟淋巴结,约10毫米,中心低密度可能与中心坏死有关,并可见软组织脂肪明显受累。
Figure 4:
腹部冠状面CT显示该肿块从髂肌向右侧腹股沟管延伸。
A. 背景:
- 平滑肌肉瘤是一种不常见的软组织肿瘤,常见于腹膜后、四肢软组织、胃肠道和泌尿生殖道、血管以及(罕见地)骨。少数病例起源于皮下组织或大血管,如下腔静脉 [1]。
B. 临床表现:
* 发病率:
- 平滑肌肉瘤约占所有软组织肉瘤(包括腹膜后)[3] 的 9%,在恶性纤维组织细胞瘤和脂肪肉瘤之后,居第三位。
* 年龄:
- 主要发生于中年及以上人群 [1]。
- 腹膜后平滑肌肉瘤在女性中更常见,而四肢软组织或血管病变在男性中更为突出 [1]。
* 部位:
- 最常见的发生部位是腹膜后(占 20–67%)。约有 12–41% 起源于四肢软组织,最常见于下肢 [3, 7]。其余则起源于泌尿生殖道、胃肠道、躯干或血管。
C. 影像学发现:
- CT 是评估腹盆部肉瘤以及转移病灶的主要影像学手段。然而,MRI 具有优异的软组织分辨率,可更准确地评估肿块的起源部位,尤其是肌骨系统病变。钆剂用于评估肿瘤边界、血管分布及血管受累情况 [8]。
- 肿块常表现出中心低密度,与出血、坏死或囊性变相符 [5]。
- 大的原发及转移性病灶外围可见中度强化 [4]。较小的病灶可能表现为均匀性 [6]。
- 平滑肌肉瘤的转移倾向于经血行播散。肝脏和肺是最常见的转移部位(分别为 53% 和 47%)。软组织转移占 23%。骨转移占 18%。淋巴结和/或胃肠道转移占 18%。若原发于胃肠道或肠系膜部位,则可在腹腔内种植至腹膜和肠系膜表面。
D. 预后:
* 治疗:
- 平滑肌肉瘤在手术前需要进行详细的影像学评估。
- 放射科医师在评估病变范围时至关重要,尤其需注意邻近血管结构和器官的包绕或移位。
* 预后:
- 平滑肌肉瘤的预后较差,总体 5 年生存率为 35%。对于肿瘤大于 5 cm 或起源于腹膜后的情况,预后更差 [2]。
E. 关键提示:
- 平滑肌肉瘤是一种罕见的软组织肉瘤,预后不佳。
- 腹膜后及四肢软组织肿瘤是最常见的肿瘤类型。
- 在 CT 上通常表现为大型、坏死、异质性的软组织肿块。T1 加权像上信号与肌肉等信号,T2 加权像上信号介于中等到高信号。
右侧髂肌平滑肌肉瘤并腹股沟淋巴结转移
(无英文内容可翻译)
根据提供的横断面及冠状位增强CT图像,可见右侧髂肌区(右侧髂窝内)存在一较大软组织密度肿块,边界部分清晰,局部可见密度减低区,提示瘤内坏死或囊变。增强后,肿物边缘及部分实性成分呈中等程度强化。
同时,右侧腹股沟多发淋巴结增大,部分淋巴结呈明显肿大趋势,强化后可见增强,提示淋巴结转移或活跃增生的可能性。
结合患者年龄、临床症状(全身状态差、发热、盗汗、体重减轻)及病理学结果(淋巴结活检提示平滑肌肉瘤特征),综合判断最可能的诊断为:
平滑肌肉瘤(Leiomyosarcoma)。
若需进一步明确诊断或分型,可结合MRI检查(以了解瘤体与周围组织和血管关系)及更多病理免疫组化指标,以指导后续治疗决策。
在手术前后或姑息治疗期间,适度、循序渐进的运动可帮助维持肌力与体能。以下为通用的FITT-VP原则(频度Frequency、强度Intensity、时间Time、类型Type、进阶Progression、体量Volume)建议:
若患者有骨质脆弱或术后损伤风险,需在专业康复师或临床医生指导下进行。对于伴随心肺功能不全或其他合并症者,应在运动时密切监测心率、血压、呼吸情况,必要时进行医疗级运动测试或心肺评估后再行制定计划。
本报告为基于现有影像及临床信息所作之分析,仅供临床参考,不能替代面对面诊断或专业医生的意见。具体治疗措施及康复方案应结合患者的实际情况,由专业医疗团队综合评估后实施。
右侧髂肌平滑肌肉瘤并腹股沟淋巴结转移