右侧髂肌平滑肌肉瘤

临床病例 21.02.2014
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 70岁,男性
作者: Mohammed Noeman
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AI报告

临床病史

患者因全身状况恶化并出现发热、夜间盗汗和体重减轻而入院。胸腹部 CT 检查显示右侧髂肌内有肿块,并存在多发性右侧腹股沟淋巴结(LN)肿大,随后对淋巴结进行了活检。

影像学表现

Figure 1:
在骨盆水平门静脉期的轴位CT上,可见位于右侧髂肌外侧约50×30毫米的异质性低密度肿块,边缘不规则强化。

Figure 2:
同一水平在骨窗的轴位CT上可见髂嵴外侧缘存在骨质侵蚀迹象。

Figure 3:
在更尾侧水平的轴位CT上,可见一个可疑的右侧腹股沟淋巴结,约10毫米,中心低密度可能与中心坏死有关,并可见软组织脂肪明显受累。

Figure 4:
腹部冠状面CT显示该肿块从髂肌向右侧腹股沟管延伸。

病情讨论

A. 背景:
- 平滑肌肉瘤是一种不常见的软组织肿瘤,常见于腹膜后、四肢软组织、胃肠道和泌尿生殖道、血管以及(罕见地)骨。少数病例起源于皮下组织或大血管,如下腔静脉 [1]。

B. 临床表现:
* 发病率:
- 平滑肌肉瘤约占所有软组织肉瘤(包括腹膜后)[3] 的 9%,在恶性纤维组织细胞瘤和脂肪肉瘤之后,居第三位。

* 年龄:
- 主要发生于中年及以上人群 [1]。
- 腹膜后平滑肌肉瘤在女性中更常见,而四肢软组织或血管病变在男性中更为突出 [1]。

* 部位:
- 最常见的发生部位是腹膜后(占 20–67%)。约有 12–41% 起源于四肢软组织,最常见于下肢 [3, 7]。其余则起源于泌尿生殖道、胃肠道、躯干或血管。

C. 影像学发现:
- CT 是评估腹盆部肉瘤以及转移病灶的主要影像学手段。然而,MRI 具有优异的软组织分辨率,可更准确地评估肿块的起源部位,尤其是肌骨系统病变。钆剂用于评估肿瘤边界、血管分布及血管受累情况 [8]。

- 肿块常表现出中心低密度,与出血、坏死或囊性变相符 [5]。

- 大的原发及转移性病灶外围可见中度强化 [4]。较小的病灶可能表现为均匀性 [6]。

- 平滑肌肉瘤的转移倾向于经血行播散。肝脏和肺是最常见的转移部位(分别为 53% 和 47%)。软组织转移占 23%。骨转移占 18%。淋巴结和/或胃肠道转移占 18%。若原发于胃肠道或肠系膜部位,则可在腹腔内种植至腹膜和肠系膜表面。

D. 预后:
* 治疗:
- 平滑肌肉瘤在手术前需要进行详细的影像学评估。
- 放射科医师在评估病变范围时至关重要,尤其需注意邻近血管结构和器官的包绕或移位。

* 预后:
- 平滑肌肉瘤的预后较差,总体 5 年生存率为 35%。对于肿瘤大于 5 cm 或起源于腹膜后的情况,预后更差 [2]。

E. 关键提示:
- 平滑肌肉瘤是一种罕见的软组织肉瘤,预后不佳。
- 腹膜后及四肢软组织肿瘤是最常见的肿瘤类型。
- 在 CT 上通常表现为大型、坏死、异质性的软组织肿块。T1 加权像上信号与肌肉等信号,T2 加权像上信号介于中等到高信号。

鉴别诊断列表

右侧髂肌平滑肌肉瘤伴转移性腹股沟淋巴结
恶性纤维组织细胞瘤
脂肪肉瘤

最终诊断

右侧髂肌平滑肌肉瘤并腹股沟淋巴结转移

证书

(无英文内容可翻译)

图像分析

轴位增强CT

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轴位增强CT

轴向CT

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轴位CT

轴向增强CT

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轴向增强CT

冠状增强 CT

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冠状位增强CT