我们报告了一名8岁男孩的病例,他在针对右侧股骨远端骨肉瘤进行化疗后接受了膝上截肢。该患儿无明显症状,并在截肢后3个月和6个月进行了常规下肢MRI随访检查,以排除局部肿瘤复发。
MRI(Avanto Siemens 1.5T)显示在STIR图像上存在一条管状高信号结构,从截断部位延伸至股骨近端干骺端水平,对应于增厚的右侧坐骨神经。增厚在远端更明显,近端逐渐变细。对侧未见增厚,增强扫描图像中也未见神经的局部强化。术前MRI(图1a-b)未见坐骨神经肥大,于术后3个月随访MRI(图2a-b)时出现,并在6个月MRI(图3a-b)时似乎进一步增大。未见肿瘤复发的证据。
可出现于年轻患者 [1],也可见于成年患者 [2] 的腿部截肢后可能观察到矛盾性的坐骨神经肥大。之所以称为“矛盾性的”,是因为根据对人类和动物轴突切断后神经反应的研究 [3],通常会预期截肢部位近端的神经出现萎缩。由于缺乏组织学证据,矛盾性肥大的病理生理机制尚不完全清楚。文献中提出的一种假设是:神经增粗可能与正常细胞反应的改变有关,神经被切断后神经丝仍继续合成并运输,导致其累积 [2]。骨肉瘤已知会合成胰岛素样生长因子等营养因子,这可能在神经增粗中起到作用 [4]。根据文献报道,神经肥大似乎会随着截肢后时间的推移而增大,在我们的病例中也观察到了这一点 [3]。需要提及的鉴别诊断是残端神经瘤,其多表现为截断部位的局灶性结节状增强肿块。而在我们的病例中,神经呈整体增粗,并无神经远端局灶性增强病灶。
识别矛盾性的坐骨神经肥大并将其与神经瘤或局部肿瘤复发区别开来非常重要,以免进行不必要的活检。患有此病变的患者通常无症状,也无需治疗 [3]。
截肢后坐骨神经的反常性肥大
(无内容)
根据提供的MRI影像,可以观察到以下主要特征:
结合患者病史(8岁,右侧股骨远端骨肉瘤行截肢并化疗)和此次MRI影像学表现,主要考虑以下诊断或鉴别诊断:
综合患者既往骨肉瘤病史、术后情况、目前随访时无明显症状,以及MRI呈现坐骨神经整体增粗、但未见结节样占位或增强病灶,最符合的诊断为:
反常性坐骨神经肥厚(Paradoxic Sciatic Nerve Hypertrophy)。
该诊断依据包括:
治疗策略:
康复训练与运动处方(FITT-VP 原则)示例:
训练中需密切关注患肢及神经情况,若出现神经刺痛或肿胀加重,应及时暂停并就医。对于骨肉瘤术后患儿,定期随访非常重要,保证在康复同时排除潜在的再次肿瘤复发。
免责声明:以上报告仅基于所提供的检查图像和病史进行的参考性分析,不能替代线下面诊或专业医生的诊断与治疗意见。如有不适或疑问,请及时咨询专业的骨科、肿瘤科或康复科医生。
截肢后坐骨神经的反常性肥大