进行性非感染性前椎体融合(哥本哈根病)

临床病例 27.05.2015
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部位: 肌肉骨骼系统
类型: 临床病例
病人: 39 岁,男性
作者: Darwish AH, Fotiadou A, Saifuddin A
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AI报告

临床病史

一名39岁男性患者因长期存在驼背和左侧胸痛而被转诊至我院。

影像学表现

进行了全脊柱的MRI检查,结果显示明显的胸椎上段和中段后凸畸形,以及T4至T9椎体之间的前方融合。在这些节段可见椎间盘变窄,尤其是前侧变窄更为突出,同时出现代偿性的颈椎过度前凸。未见脊髓异常,骨髓信号强度正常。MRI检查结果与进行性非感染性椎体前方融合(又称哥本哈根病)相符。

病情讨论

进行性非感染性椎体前部融合(PAVF)是一种罕见的早期儿童脊柱疾病,病因不明,其特征是胸椎和/或腰椎逐渐发生强直,通常伴有后凸畸形。PAVF最早由Knutsson于1949年在一名14岁男性患者中首次报道 [1]。1991年,哥本哈根大学医院报告了26例患者,有时也使用“哥本哈根综合征”这一术语来指代该病 [2]。Hughes等人对3例患者的研究 [3] 首次讨论了MR成像在显示该病中的重要性。该研究的MR成像显示前部椎间盘狭窄及前方终板不规则,逐渐发展为融合,同时在终板可见骨水肿或脂肪替代。
PAVF的患病率尚不明确,但约有80-100例病例被报告(主要为散发)。女性似乎比男性略微更易受影响。该病常在小儿时期调查脊柱畸形时被发现,因为大多数病例在临床上表现为胸腰椎后凸,这是胸椎和/或腰椎前侧进行性骨性强直随时间向后部延伸的结果。PAVF通常表现为轻度疼痛、颈部和/或背部僵硬并伴随胸腰椎后凸。然而,PAVF也常常无症状。
神经学异常非常罕见。PAVF可以单独发生,也可不常见地作为综合征的一部分。与综合征相关的表现包括面部畸形、缺失一节颈椎、桡尺骨融合、外生骨疣、全身性过度生长以及脊髓裂畸形。
该病的影像学特征相当明显,主要表现为椎间盘前部间隙变窄,并伴随前方终板的侵蚀和不规则。随着椎间隙闭合以及通过一条厚实的骨质脊在前方形成骨性强直,该前部狭窄进一步发展 [4]。在早期阶段,椎间盘后部相对不受累,但在部分病例中,狭窄可向后部延伸并发展为后方完全融合。该过程可影响单个节段或多个相邻节段。
脊柱支具可减少或部分逆转畸形。由于不涉及关键生命问题,其预后相对较好。然而,多数患者会出现下背痛和胸腰交界处疼痛。

鉴别诊断列表

进行性非感染性前椎体融合
椎体融合
脊椎胸廓发育不良

最终诊断

进行性非感染性椎体前融合

证书

没有可翻译的英文内容。

图像分析

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