一名62岁的男性患者因进行性近端肌无力和疲劳就诊于急诊科。体格检查未见异常。常规血检显示肌酸激酶水平升高。该患者接受了皮肌炎相关检查。在等待皮肤和肌肉活检期间，进行了胸部CT扫描。
CT胸部显示右上叶可见肿块及右旁气管淋巴结肿大。骨骼肌并无异常。之后进行的正电子发射断层扫描（PET/CT）发现右肺尖一个15毫米呈毛刺样结节（最大标准化摄取值SUVmax 5.3）的葡萄糖类似物（FDG）摄取明显，最符合原发性肺部肿瘤，同时同侧纵隔淋巴结FDG摄取增加，可能为转移。此外，患者骨骼肌整体出现斑块状FDG摄取增加。在多个肌群中，FDG摄取水平（SUVmax 7.8）高于肝脏（SUVmax 2.1）。
皮肌炎（DM）是一种特发性炎性肌病，特点是近端肌无力以及多种典型的皮肤表现。其病因尚不清楚。皮肌炎与恶性肿瘤的关联最早于1916年被报道 [1]。基于人群的研究表明，与一般人群相比，皮肌炎患者的恶性肿瘤发病率更高 [2-4]。皮肌炎与多种癌症相关，包括卵巢癌、肺癌、胰腺癌、宫颈癌及胃癌。
皮肌炎的检查包括实验室检测（肌酸激酶、自身免疫标志物）以及成像检查（CT、MRI、肌电图（EMG）、PET/CT），同时也需进行皮肤和肌肉活检。建议所有成人皮肌炎患者均进行恶性肿瘤筛查。欧洲神经病学学会联合会（EFNS）建议所有患者均行胸部和腹部CT检查，且50岁以上者应做结肠镜检查。50岁以下的男性应接受睾丸超声检查，而女性应进行盆腔超声和乳腺钼靶检查 [5]。
研究表明，FDG PET/CT在多种风湿性疾病的早期诊断和疾病活动度评估方面具有一定价值 [6]。在皮肌炎中，一些研究对其评价肌炎范围的作用提出了质疑。有研究发现，FDG PET/CT检测肌炎的敏感性低于MRI、EMG和肌肉活检 [7]。然而，也有研究发现，在皮肌炎中应用FDG PET/CT可能有助于检测恶性肿瘤 [8]。
本例患者在骨骼肌中出现弥漫性斑片状的FDG摄取。正常情况下，骨骼肌中的FDG摄取应较低（显著低于肝脏或血池），因为患者在检查前会被要求禁食并避免剧烈运动。禁食的目的是降低胰岛素水平，从而减少FDG的摄取。最常见的骨骼肌FDG摄取原因包括近期运动（此时显影剂集中于某个肌群）或高胰岛素水平（由于禁食不当或外源性胰岛素导致），这会造成所有肌群均出现弥漫性摄取。若在肌肉中发现FDG摄取，应仔细评估以排除炎性或肿瘤性病变。肌炎在CT无异常的情况下会导致骨骼肌呈弥漫性斑片状FDG摄取。最常见的病因包括皮肌炎、多发性肌炎、他汀相关性肌炎以及移植物抗宿主病。常见的FDG摄取活跃的肌肉肿瘤包括转移瘤、淋巴瘤和横纹肌肉瘤，这些通常表现为极为局灶的FDG浓聚。
伴有肺癌的皮肌炎
在本次行正电子发射断层显像（FDG PET/CT）检查中，可见骨骼肌内呈广泛性斑片状（patchy）氟脱氧葡萄糖（FDG）摄取增高，主要分布于肩带肌群、骨盆带肌群及四肢近端肌群，且未见明显局灶性软组织肿物或骨质破坏。与常规正常人相比，肌肉的FDG摄取应明显低于肝脏或血池信号，但本例呈弥漫性异常增高，提示存在炎性或代谢异常。胸部CT平扫未见明确肿瘤性改变，肺部实质结构基本清晰，纵隔及肺门淋巴结无明显肿大，仅见心脏及主动脉血管生理性摄取。腹部及盆腔区也未发现明确实质性病变。
结合患者62岁、男性、临床表现为进行性近端肌肉无力，血清肌酸激酶（CK）升高，以及PET/CT所示肌肉广泛性FDG摄取增高，需要考虑以下主要诊断或鉴别诊断：
基于患者进行性近端肌无力、实验室检查显示肌酸激酶升高，以及PET/CT示广泛的骨骼肌斑片状FDG摄取增高，同时排除近期高强度运动或异常的血糖-胰岛素状况，最可能的诊断为：皮肌炎（Dermatomyositis）。
由于皮肌炎与多种恶性肿瘤存在相关性，应进一步完善全身肿瘤筛查，包括胸腹部CT、结肠镜检查等，如有高可疑病灶或临床症状需行活检以排除潜在肿瘤。
治疗策略：
康复/运动处方：
免责声明：
此报告根据提供的患者资料及影像学表现进行参考性分析，不能替代线下面诊或专业医生的建议。如果有任何疑问或出现病情变化，应及时就诊并听取专业医疗意见。
伴有肺癌的皮肌炎
